Почки

Врождённые аномалии почек у детей

АНОМАЛИИ ПОЧЕК

врожденные пороки в развитии почек. Различают следующие возможные анатомические аномалии.

  • Аплазия (агенезия) почки — отсутствие почки с одной или двух сторон в связи с отсутствием ростка мочеточника от первичных почек. Клинически до заболевания единственной почки не проявляется. Устанавливается с помощью экскреторной урографии или ультразвуковой эхолокации.
  • Гипоплазия почки — уменьшение размеров почки. Одновременно при этом бывает и дисплазия почечной ткани, а также недоразвитие чашечно-лоханочной системы. Функция почки длительное время может быть сохранена. Однако при такой структурной аномалии всегда есть предрасположенность к развитию интерстициального нефрита или пиелонефрита, которые затем приводят к нарушению функции почки. Диагноз устанавливается на основании данных экскреторной урографии, почечной ангиографии, ультразвукового исследования почек, радиоренографии.
  • Удвоение почек — наличие двух и более мочеточников, отходящих от разных частей почки. При полном удвоении почки в каждой из ее половин имеется отдельная чашечно-лоханочная система, от которой отходит мочеточник, открывающийся непосредственно в мочевой пузырь или сливающийся на каком-либо уровне с другим мочеточником. Чашечно-лоханочная система в таких случаях обычно недоразвитая, имеются препятствия для оттока мочи, что предрасполагает к развитию гидронефроза, пиелонефрита, нефролитиаза и др. Диагноз помогает установить экскреторная урография, ультразвуковое исследование почек.
  • Дистопия почки — необычное расположение почки. Встречаются дистопии: тазовая, поясничная, подвздошная, торакальная и перекрестная.

    — В случае тазовой дистопии почка расположена между прямой кишкой и мочевым пузырем или прямой кишкой и маткой у женщин. При этом могут периодически нарушаться функции рядом лежащих органов.

    — При поясничной дистопии почка находится низко в поясничной области и легко пальпируется в подреберье. Необходимо дифференцировать С опухолью и нефроптозом.

    — Подвздошная дистопия — почка располагается в подвздошной ямке. Ее можно легко прощупать в нижней части живота. Дифференцируют с опухолью или кистой.

    — При торакальной дистопии почка обнаруживается в грудной клетке над диафрагмой.

    — В случае перекрестной дистопии почка смещена за среднюю линию и почти всегда сращена с почкой противоположной стороны.

  • Большинство дистопий встречаются редко. Наличие их может проявиться болевым синдромом в результате давления почки на рядом лежащие органы или присоединения в связи с затруднением оттока мочи таких осложнений, как пиелонефрит, гидронефроз и др. Во всех случаях дистопий диагноз устанавливается с помощью рентгенологических методов исследования (экскреторной урографии, почечной ангиографии), ультразвуковой эхотомоскопии.

    ГЕМОЛИТИКО — УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.

    Чаще встречается у детей первых лет жизни, Проявляется острой гемолитической анемией, тромбоцитопенией, распространенным поражением мелких сосудов, поражением почек и острой почечной недостаточностью. Обнаруживается связь с респираторной вирусной и кишечной инфекцией.

    Основным в патогенезе заболевания является микроангиопатическая гемолитическая анемия, нарушение системы гемостаза с образованием тромбов на уровне микрососудов почек и тромбоцитопении потребления. В почках кроме распространенного тромбоза мелких сосудов и клубочковых капилляров отмечаются участки некроза коркового слоя, геморрагические и ишемические инфаркты.

    Клиническая картина. Заболевание у детей часто начинается с симптомов острой респираторной вирусной инфекции или желудочно-кишечных расстройств. На фоне их или через 7—8 дней после начала болезни появляются рвота, кровавый понос, боли в животе, конечностях. Развиваются признаки токсикоза и эксикоза, резко снижается диурез. Через 2—3 дня возникает анурия. Кожа становится бледно-желтушной. Резко падает число эритроцитов, гемоглобина и тромбоцитов. Моча принимает темно-коричневый цвет. В ней обнаруживается белок, измененные эритроциты, лейкоциты, цилиндры, часто фибринные сгустки (А. В. Папаян, 1978). Заболевание протекает тяжело, быстро прогрессирует. При отсутствии эффективной помощи через 8—10 дней может закончиться летально при явлениях уремии.

    Лечение направлено на ликвидацию острой почечной недостаточности, поддержание водно-электролитного равновесия, уменьшение анемии, снятие судорожного синдрома. Ребенок должен быть немедленно госпитализирован. С целью уменьшения тромбозов почечных сосудов вводится гепарин в дозах 200—300 мг/кг массы тела, назначают антиагреганты (курантил). Одновременно применяют преднизолон в дозе 2—2,5 мг/кг или другие глюкокортикоиды. При острой почечной недостаточности показаны экстракорпоральный гемодиализ, гемосорбция, плазмаферез. После выведения больного из состояния острой почечной недостаточности, прекращения гемолиза и внутрисосудистого тромбообразования принимаются меры по лечению анемии, остаточных явлений со стороны почек и других органов.

    Источник: http://www.it-med.ru/library/a/kidneys.htm

    Оставьте комментарий 2,440

    Содержание

    Почечные аномалии — это патология почек врожденной этиологии, что заключается в нарушении строения органа, его сосудов, месторасположения или функциональности. Причиной возникновения проблемы считаются генетические отклонения в период внутриутробного развития или вредные факторы, воздействию которых поддавалась беременная женщина. Пороки развития почек встречаются чаще, чем любые другие врожденные нарушения. Они сопровождаются ярко выраженной симптоматикой и аномалиями развития других органов, например, печени.

    Генетические аномалии почек могут быть совместимые с жизнью или нет, а некоторые могут нести скрытую угрозу и требуют постоянного контроля.

    Аномалии почечных сосудов

    Патологии развития сосудов являются причиной плохого кровоснабжения органа. Они приводят к проблемам оттока мочи из почек, отчего нередко развиваются пиелонефрит, артериальная гипертензия, почечная недостаточность, кровоизлияния в орган. При диагностировании важно отличить патологии почечных сосудов и туберкулез, заболевания крови и печени и т. д. Редко такие пороки самостоятельные, обычно они являются сопровождением аномалии самой почки. Выделяют аномалии вены и артерии почек. Пороки развития артерии почек:

  • множественные сосуды;
  • добавочная артерия (она уже основного сосуда и крепится к верхнему или нижнему участку почки);
  • двойная (дополнительная артерия такого же размера);
  • фибромускулярный стеноз (просвет сосуда становится слишком узким по причине сильного разрастания фиброзных и мышечных тканей);
  • коленообразная артерия;
  • аневризма.
  • Источник: http://etopochki.ru/bolezni-pochek/poroki/anomaliya-pochki.html

    Аномалии развития почек

    Почка – это парный орган, в норме в теле человека их две, располагаются они по обе стороны позвоночника на уровне поясницы. Главной задачей, которых, является вырабатывание мочи и очистка организма.

    Неправильное расположение почек, нарушение размера и должного количества, нарушение структуры органа, которые могут повлиять на правильную его функциональную деятельность, все это в урологии получило название аномалии почек. В связи с нарушениями строения, в данном органе, выделяют такие пороки развития почек:

  • Количества;
  • Расположения;
  • Размера;
  • Взаимоотношения и структуры почек.
  • Чаще аномалии развития почек у плода закладывается в промежуток с 3 по 10 неделю беременности, именно в этот период формируются органы. В процентном соотношении данная патология на сегодняшний день составляет около 47% от всех аномалий и относится к малоизученным. Так, в большей половине случаев, этиология развития пороков остается неизвестной.

    Загрязненный воздух – первый шаг к развитию аномалии

    Очень важно в период беременности избежание таких негативных факторы, как загрязненная экология, прием спиртных напитков, курение, различные инфекционные заболевания. Все это является одной из основных причин возникновения аномалий развития почек у новорожденного.

    Не менее важную роль наряду, с внешними факторами, занимают наследственность и мутационные изменения.

    Источник: http://2pochki.com/bolezni/anomalii-razvitiya-pochek

    Журнал «Здоровье ребенка» 6 (49) 2013

    Вернуться к номеру

    Врожденные аномалии количества почек: частота, этиопатогенез, пренатальная диагностика, клиника, физическое развитие, диагностика, лечение и профилактика (часть 1)

    Авторы: Никитина Н.А. Старец Е.А. Калашникова Е.А. Галич С.Р. Сочинская Т.В. — Одесский национальный медицинский университет, кафедра пропедевтики педиатрии

    Версия для печати

    В статье представлены литературные данные о частоте, этиопатогенезе, основных клинических проявлениях, динамике физического развития, современных методах пренатальной и постнатальной диагностики и лечения, а также профилактике врожденных аномалий мочевой системы — агенезии и аплазии почек, удвоения почек и третьей, добавочной почки.

    У статті висвітлені літературні дані про частоту, етіопатогенез, основні клінічні прояви, динаміку фізичного розвитку, сучасні методи пренатальної та постнатальної діагностики і лікування, а також профілактику вроджених аномалій сечової системи — аплазії та гіпоплазії нирок, подвоєння нирок та третьої, додаткової нирки.

    The literature data about frequency, etiopathogenesis, the main clinical symptoms, dynamic of physical development, modern methods of prenatal and postnatal diagnosis and treatment, as well as prevention of congenital disorders of urinary system — agenesia and aplasia, duplicated kidney and third, additional kidney is presented in article.

    Источник: http://www.mif-ua.com/archive/article/37096

    Аномалия развития почки (или порок) – то или иное отклонение или комплекс отклонений от нормальной структуры, строения или расположения почки. сформировавшиеся в период внутриутробного развития, то есть — врожденная патология.

    Аномалии структуры почек:

    Аномалии сосудов почки

    Данные пороки часто приводят к нарушению кровотока и/или оттока мочи вызывая соответствующие патологические процессы (гидронефроз. пиелонефрит. мочекаменная болезнь. артериальная гипертензия. почечные кровотечения, почечная недостаточность ). Выделяют:

    Аномалии почечной артерии:

  • Добавочная ПА – отличающаяся более мелким диаметром, нежели основная, и направляется к верхнему или нижнему сегменту органа. Может перекрещивать мочевые пути, нарушая нормальный отток мочи и способствуя развитию гидронефроза.
  • Двойная ПА – кровоснабжение осуществляется из двух равноценных по диаметру артерий.
  • Множественные ПА.
  • Коленообразная ПА.
  • Аневризма почечной артерии.
  • Фибромускулярный стеноз почечной артерии – сужение сосуда в результате чрезмерного развития мышечной и фиброзной ткани.
  • Аномалии почечной вены:

  • Добавочная ПВ.
  • Множественные ПВ.
  • Впадение правой яичковой вены в почечную (в норме впадает в нижнюю полую). Может стать причиной развития варикоцеле справа .
  • Кольцевидная левая ПВ – состоит из двух стволов: один расположен позади аорты, другой спереди. Таким образом, сосуд обхватывает аорту.
  • Ретроаортальное (позади аорты) расположение левой ПВ.
  • Экстракавальное впадение левой ПВ (впадает в левую полунепарную или подвздошную вены).
  • Аномалии количества почек

    Односторонняя аплазия (агенезия) почки – отсутствие одной из почек в результате остановки развития органа. Часто при при данном пороке отсутствует соответствующий семявыносящий проток. Аплазия обычно себя никак не проявляет и выявляется при профилактическом обследовании. При этом, в большинстве случаев отсутствует мочеточник, устье мочеточника и соответствующая часть мочепузырного треугольника. Однако в 15 % случаев агенезии на стороне поражения определяется нижняя треть мочеточника. Часто А.П. сочетается с другими аномалиями: монорхизм. атрезия анального отверстия и прямой кишки, пороки развития тонкой и толстой кишки.

    Аплазия сопровождается увеличением функциональной нагрузки на противоположную почку. Двусторонняя аплазия – крайне редкая патология, не совместимая с жизнью.

    Удвоение почки – орган как бы состоит из двух частей. В результате размер удвоенной почки больше нормального. Верхняя и нижняя половины разделяются бороздой, которая может иметь различную степень выраженности, при этом верхняя часть органа по размеру всегда меньше нижней. Две части имеют раздельное кровоснабжение. Удвоение может быть полным и не полным. Отличие заключается в том, что при полном удвоении, верхняя и нижняя половины почки имеют собственную чашечно-лоханочную систему. При этом, чашечно-лоханочная система в нижней части сформирована нормально, а в верхней недоразвита. От каждой лоханки отходит по мочеточнику – удвоение мочеточника (оно также может быть полным: оба мочеточника в самостоятельно впадают в мочевой пузырь ; и неполным: верхний мочеточник сливается с нижним). Лечение самой патологии зачастую не требуется. Однако удвоенная почка склонна к развитию различных патологических процессов (гидронефроз, пиелонефрит, туберкулез почки. мочекаменная болезнь). В этих случаях проводится соответствующее заболеванию лечение, а также лечение, направленное на устранение первопричины (нарушение уродинамики, нарушение кровотока).

    Добавочная почка – по сути дела, имеется 3 органа. Добавочная почка имеет отдельное кровоснабжение и собственный мочеточник, который может впадать в мочевой пузырь, либо впадает в мочеточник основной почки. Размеры добавочной П. всегда меньше основной и могут колебаться в широких пределах. Добавочная П. всегда располагается ниже основной (поясничное, подвздошное или тазовое расположение). При отсутствии осложнений, тактика является выжидательной. Показанием к удалению добавочной П. является: гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс. нефролитиаз. пиелонефрит, опухоль .

    Аномалии размера почки

    Гипоплазия почки – уменьшение размера в результате недоразвития, но при этом без нарушений в строении и функционировании органа. Чаше патология имеет односторонний характер. Лечение при гипоплазии почки необходимо только при наличии осложнений (пиелонефрит, артериальная гипертензия).

    Аномалии расположения (дистопия) почек

    Во время внутриутробного развития, формирующаяся почка перемещается из тазовой области в поясничную. Нарушение этого процесса перемещения приводит к формированию дистопии почки. Данный порок может иметь одно- и двусторонний характер. Выделяют:

    Поясничная дистопия – почка расположена ниже чем обычно и пальпируется в подреберье. При этом иногда ошибочно устанавливается диагноз нефроптоз. Отличительной особенность нефроптоза от дистопии является тот факт, что при опущении сосуды направляю сверху вниз к почке, а при дистопии идут перпендикулярно. Редко дистопированная П. вызывает боль в животе.

    Подвздошная дистопия – орган располагается в подвздошной ямке, сосуды обычно при этом имеют множественный характер и отходят от общей подвздошной артерии. Основным признаком подвздошной дистопии является боль в области живота. Также возможно появление признаков нарушения оттока мочи.

    Тазовая дистопия – орган расположен глубоко в тазу, между мочевым пузырем и прямой кишкой. Такое расположение нарушает работу прямой кишки и мочевого пузыря и сопровождается соответствующей симптоматикой.

    Торакальная дистопия – орган располагается в грудной полости. Данный порок является редким и встречается в основном слева. Часто может проявляться появлением болей особенно после приема еды. Обычно диагностируется случайно.

    Перекрестная дистопия – одна из почек в процессе своего внутриутробного развития перемещается на противоположную сторону. При этом на одной стороне определяется сразу 2 органа. Встречается редко. Также нужно сказать, что перекрёстная дистопия иногда сопровождается слиянием двух почек. При выявлении на одной стороне сразу двух почек, следует исключить нефроптоз. Оперативное лечение показано лишь при выявлении вторичных патологических процессов (пиелонефрит, нефролитиаз, гидронефроз, опухоль).

    Аномалии взаимоотношения — сращение почек

    В зависимости от типа слияния почек выделяют несколько видов сращения:

  • Галетообразная почка – сращение почек по медиальной поверхности.
  • S-образная – сращение верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой.
  • L-образная (палочкообразная) – также происходит сращение верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой, но при этом первая почка разворачивается, в результате формируется орган напоминающий букву L.
  • Подковообразная – сращение верхних или нижних полюсов. В результате орган напоминает подкову.
  • Источник: http://www.urolog-site.ru/urolog/anomalii-pochek.html

    Главная

    Врожденные аномалии и пороки развития

    Пороки развития представляют собой стойкие морфологические изменения органа или организма в целом, выходящие за пределы вариаций нормы и возникающие внутриутробно в результате нарушения развития зародыша либо плода, иногда — после рождения ребенка вследствие нарушения дальнейшего формирования органов. Эти изменения вызывают нарушения соответствующих функций. Синонимами термина "пороки развития" являются "врожденные пороки", "аномалии развития", "дисплазии". Однако под аномалиями развития и дисплазиями понимают только такие пороки, при которых анатомические изменения не приводят к существенному нарушению функций, например деформации ушных раковин, не обезображивающие лица больного и существенно не отражающиеся на восприятии звуков. Грубые пороки развития, при которых обезображивается внешний облик ребенка, нередко называют уродствами. Однако термин "уродство" — понятие скорее социальное, чем медицинское.

    ПРИЧИНЫ ЗАБОЛЕВАНИЙ

    Причины возникновения врожденных пороков вообще и нервной системы в частности весьма разнообразны. Их могут обусловливать мутации, а также их сочетанное воздействие. Г. И. Лазюк (1982 г.) выделяет следующие причины врожденных пороков:

    1) эндогенные (внутренние) факторы.

    а) изменения наследственных структур (мутации);

    б) "перезревание" половых клеток; в) эндокринные заболевания;

    г) влияние возраста родителей;

    2) экзогенные (внешние) факторы.

    а) физические — радиационные, механические воздействия;

    б) химические — лекарственные препараты, химические вещества, применяемые в промышленности и в быту, гипоксия, неполноценное питание, нарушения метаболизма;

    в) биологические — вирусные заболевания, протозойные инвазии, изоиммунизация.

    Одной из главных причин пороков развития являются мутации. В организме они происходят постоянно (спонтанные мутации) под воздействием естественного фона радиации и процессов тканевого метаболизма. При дополнительном воздействии на организм ионизирующего излучения или химических мутагенов происходят индуцированные мутации. Мутации могут быть генными, хромосомными и геномными. Первые представляют собой новые молекулярные состояния гена. С мутацией единичных генов связано около 13% пороков.

    Хромосомные мутации — это изменения хромосом в виде транслокации, делеции, дупликации и инверсии.

    Геномные мутации — изменение числа хромосом или хромосомных наборов. Хромосомные и геномные мутации индуцируют развитие хромосомных болезней. Под "перезреванием" половых клеток понимают комплекс изменений в яйцеклетках и сперматозоидах, произошедших от момента их полного созревания до образования зиготы. Они наблюдаются в основном при увеличении времени от эякуляции до слияния спермия с яйцеклеткой и связаны преимущественно с изменением рН среды в половых путях, снижением подвижности сперматозоидов, с нарушением проходимости труб. Следствием "перезревания", по-видимому, является нерасхождение хромосом, что в дальнейшем проявляется геномными мутациями.

    Среди эндокринных заболеваний, вызывающих пороки развития, главную роль играет сахарный диабет. Пороки развития у детей возникают как при клинически проявляющихся, так и при латентных формах заболевания у матери, но особенно часто — у женщин, которые заболели в препубертатном периоде. Зависимость состояния ребенка от возраста родителей, в котором произошло его зачатие, хорошо известна. Так, у женщин старше 35 лет и мужчин старше 40 лет значительно увеличивается риск рождения ребенка с хромосомными болезнями, обусловленными числовыми изменениями хромосом. У отцов с возрастом повышается риск рождения ребенка с пороками, обусловленными вновь возникшими доминантными мутациями.

    Тератогенный эффект может наступить при воздействии ряда ионизирующих излучений и зависит от вида и энергии радиоизотопов, длительности их воздействия (острое облучение опаснее хронического) и суммарной дозы, а также от срока беременности (чем меньше, тем больше радиочувствительность плода) и индивидуальной чувствительности. Поглощенная плодом доза излучения в 10 рад в первую и в 20 рад — во вторую половину беременности может вызвать изменение его развития, в первую очередь увеличение патологии со стороны ЦНС (микроцефалия, нарушение миелинизации, катаракта), недостаточность эндокринной и иммунной систем. Тератогенная роль механических факторов (давление матки на плод при маловодии, шум, вибрация и др.) в развитии пороков центральной нервной системы пока еще окончательно не выяснена. Амниотические тяжи, особенно амниотические сращения, приводят к развитию амниотических перетяжек на конечностях, колобоме лица.

    Исследования тератогенного действия химических веществ, в том числе и медикаментов, особенно интенсивно стали проводиться с 1961 г. когда установили, что в результате приема женщинами седативного препарата талидомида в начале беременности дети рождаются с синдромом талидомидной эмбриопатии, проявляющимся в основном агенезией или гипогенезией длинных трубчатых костей, иногда — пороками развития глаз, ушей, сердца, почек, половых органов. Из огромного количества медикаментов, тератогенный эффект которых доказан в эксперименте, на человека тератогенно действуют лишь определенные противосудорожные препараты (фенитоин, фенобарбитал), антикоагулянты (варфарин), противоопухолевые средства (миелосан, эндоксан) и антимиотические (колхицин) средства, антиметаболиты (аминоптерин). Антибиотики, принимаемые беременной, могут оказывать патологическое влияние на развитие плода. Однако истинных пороков развития они не вызывают.

    Особого внимания заслуживает внутриутробное повреждение плода в результате хронического употребления алкоголя в течение беременности. Еще в 1959 г. Л. А. Богданович отмечала, что у женщин, хронически употребляющих спиртные напитки, дети в 34,5% случаев рождаются недоношенными, в 19% — физически ослабленными, в 3% случаев — с выраженными пороками развития. Позже был описан синдром алкогольных эмбриофетопатий. Для него характерны врожденная гипоплазия и постнатальный дефицит роста и массы тела, общая задержка физического и психического развития, микроцефалия, короткие и узкие глазные щели, узкий скошенный лоб, эпикант, узкая красная кайма верхней губы, гипоплазия нижней челюсти. Он часто сопровождается гиперрефлексией, тремором, изменчивым мышечным тонусом, реже — спонтанными клоническими судорогами, опистотонусом, слабостью сосательного рефлекса. Кроме того, могут развиваться пороки сердца, почек, половых органов, конечностей. Установлено, что в первые годы жизни у таких детей сохраняется отставание в психомоторном, прежде всего речевом, развитии, часто сочетающееся с гипервозбудимостью и двигательной расторможенностью. Специфической особенностью интеллектуальных нарушений у этих детей служит наличие нерезко выраженной интеллектуальной недостаточности и эмоционально-личностной незрелости. Имеют место также отдельные признаки "лобной психики", что проявляется малой критичностью, эйфорией, импульсивностью, слабой регуляцией произвольной деятельности.

    Непосредственно гипоксия крайне редко является причиной пороков. Гипоксия может лишь индуцировать развитие пороков мультифакториального происхождения, например гидроцефалию. По-видимому, чаще пороки вызывают местное нарушение кровообращения, связанное с окклюзией сосудов. Неполноценное питание как тератогенный фактор действует при дефиците микроэлементов, особенно цинка, что обычно наблюдается в случаях хронических энтероколитов, безмясной диеты, приема больших доз салицилатов. Это может индуцировать пороки развития преимущественно ЦНС — главным образом гидроцефалию, микрофтальмию или анафтальмию, иногда — искривления позвоночника, расщелины неба, пороки сердца, грыжи. Из биологических факторов наибольшее значение в развитии пороков имеют вирусы краснухи и цитомегалии. При заболевании краснухой (даже в скрытой форме) в I триместре беременности в 20-22% случаев развивается эмбриопатия. У новорожденных она проявляется субтотальной катарактой, микрофтальмией, реже — пороками сердца и глухотой, обусловленной поражением полукружных каналов. У части таких детей наблюдается микроцефалия, иногда — гидроцефалия. У детей, инфицированных цитомегаловирусом, возможно любое из приводимых ниже клинических состояний: низкая масса при рождении, гепатоспленомегалия, гепатит и желтуха новорожденных, тромбоцитопения, микроцефалия, хориоретинит, паховая грыжа, атрезия желчных протоков, поликистоз почек. Цитомегаловирус также поражает внутреннее ухо, приводя к глухоте. Вирус также может поражать зубы, вызывая аномалии прикуса, желтый цвет эмали зубов. Новорожденный может быть заражен цитомегаловирусом при переливаниях крови, донорским инфицированным молоком.

    Из протозойных инвазий определенное значение в возникновении пороков имеет лишь токсоплазмоз. Пораженный при этом эмбрион обычно погибает, а у плода могут развиться вторичная микро- или гидроцефалия, микрофтальмия. Для каждого инфекционного заболевания не существует специфического и просто распознаваемого дефекта, однако при множественных пороках развития необходимо заподозрить внутриутробную инфекцию. Ее следует заподозрить у любого больного ребенка с небольшими размерами тела, не соответствующими гестацион-ному возрасту, т. е. с отставанием развития и микро- или гидроцефалией, нарушением зрения, катарактой и/или глаукомой, увеличенными размерами печени и селезенки. Однако внутриутробные инфекции отличаются широким спектром клинических проявлений: новорожденный может страдать множественными пороками развития.

    МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ

    Формирование пороков происходит преимущественно в период эмбрионального морфогенеза (3-10-я неделя беременности) в результате нарушения процессов размножения, миграции, дифференциации и гибели клеток. Эти процессы происходят на внутриклеточном, экстраклеточном, тканевом, межтканевом, органном и межорганном уровнях. Нарушением размножения клеток объясняют гипоплазию и аплазию органов. Нарушение их миграции лежит в основе гетеротопий. Задержка дифференциации клеток обусловливает незрелость или персистирование эмбриональных структур, а ее полная остановка — аплазию органа или его части. Нарушение физиологической гибели клеток, как и нарушение механизмов адгезии ("склеивание" и срастание эмбриональных структур), лежат в основе многих дизрафий (например, спинномозговых грыж).

    КЛАССИФИКАЦИЯ

    Выделяют несколько групп пороков. В зависимости от времени воздействия вредных факторов и объекта поражения выделяют следующие формы пороков развития.

    1. Гаметопатии — патологические изменения в половых клетках, произошедшие до оплодотворения и приводящие к спонтанному прерыванию беременности, врожденным порокам развития, наследственным заболеваниям. Это наследственно обусловленные врожденные пороки, в основе которых лежат спорадические мутации в половых клетках родителей или унаследованные мутации у более отдаленных предков.

    2. Бластопатии — это повреждения зиготы в первые 2 недели после оплодотворения (до момента завершения дифференциации зародышевых листков и начала маточно-плацентарного кровообращения), вызывающие гибель зародыша, внематочную беременность, пороки развития с нарушением формирования оси зародыша (симметричные, асимметричные и неполностью разделившиеся близнецы, циклопия, аплазия почек и др.).

    3. Эмбриопатии — поражения зародыша от момента прикрепления его к стенке матки (15-й день после оплодотворения) до сформирования плаценты (75-й день внутриутробной жизни), проявляющиеся пороками развития отдельных органов и систем, прерыванием беременности. Поскольку в эмбриональный период происходит формирование основных морфологических структур органов, то естественно, что большинство врожденных пороков образуется именно в этот период. Наличие критических периодов, т. е. стадий интенсивной дифференцировки органов, когда они наиболее легко повреждаются, определяет существование временной специфичности для различных органов. Так, воздействие повреждающего фактора на 4-6-й неделе внутриутробного развития часто ведет к формированию у плода порока сердца, на 12-14-й неделе — порока развития половых органов и т. д. Локализация дефекта также зависит от интенсивности повреждающего воздействия.

    4. Фетопатии — общее название болезней плода, возникающих под воздействием неблагоприятных факторов с 11-й недели внутриутробной жизни до начала родов. Важнейшая роль в формировании фетопатии принадлежит состоянию плацентарного комплекса. Признаками фетопатии становятся: задержка внутри- утробного развития; врожденные пороки в результате обратного развития зародышевых структур (кишечный свищ, открытые артериальный проток или овальное окно) или эмбриональных щелей (расщелины губы, неба, позвоночника, уретры); сохранение первоначального расположения органов (крипторхизм); гипоплазии и дисплазии отдельных органов и тканей (дисплазия почек, микроцефалия, гидроцефалия и др.); избыточное разрастание соединительной и других тканей при инфекциях (катаракта и др.); врожденные болезни (гемолитическая болезнь новорожденных, гепатиты, циррозы, пневмонии, миокардиты, энцефалиты и др.). Фетопатии нередко приводят к преждевременным родам, асфиксии при рождении, метаболическим и другим нарушениям адаптации новорожденных к внеутробной жизни и являются наиболее частыми причинами неонатальных болезней и смертности.

    К врожденным порокам относятся следующие нарушения развития.

    1. Агенезия — полное врожденное отсутствие органа.

    2. Аплазия — врожденное отсутствие органа или выраженное его недоразвитие. Отсутствие некоторых частей органа называется термином, включающим в себя греч. слово olygos ("малый") и название пораженного органа. Например, олигодактилия — отсутствие одного или нескольких пальцев.

    3. Гипоплазия — недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа.

    4. Гипотрофия — уменьшенная масса тела новорожденного или плода.

    5. Гиперплазия (гипертрофия) — повышенная относительная масса (или размеры) органа за счет увеличения количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток.

    6. Макросомия (гигантизм) — увеличенные длина и масса тела. Термины "макросомия" и "микросомия" нередко применяются для обозначения соответствующих изменений отдельных органов.

    7. Гетеротопия — расположение клеток, тканей либо целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно.

    8. Гетероплазия — расстройство разграничения некоторых видов ткани. Гетероплазии следует дифференцировать от ме-таплазий — вторичного изменения разграничения тканей, которое связывают с хроническим воспалением.

    9. Эктопия — смещение органа, т. е. локализация его в не- свойственном ему месте. Например, наличие почки в тазу, серд- ца — вне грудной клетки. Удвоение и увеличение в числе того или иного органа или части его.

    10. Атрезия — полное отсутствие канала или естественного отверстия.

    11. Стеноз — сужение канала или отверстия.

    12. Неразделение (слияние) органов двух симметрично или асимметрично развитых однояйцевых близнецов. Название пороков, определяющих неразделение конечностей или их частей, начинается с греч. приставки syn ("вместе") — синдактилия, симподия (соответственно — неразделение пальцев и нижних конечностей).

    13. Персистирование — обратное развитие морфологических структур, которые в норме исчезают к определенному периоду развития (артериальный проток или овальное окно у ребенка в возрасте старше 3 месяцев). Одной из форм персистирования является дизрафия (арафия) — незаращение эмбриональной щели (расщелины губы, неба, позвоночника и т.д.).

    14. Дисхрония — нарушение темпов (ускорение или замедление) развития. Процесс может касаться клеток, тканей, органов или всего организма. Врожденные пороки могут проявляться и другими изменениями органов. Например, нарушением лобуляции (увеличение или уменьшение долей легкого или печени), образованием врожденных водянок (гидроцефалия, гидронефроз), инверсией — обратным (зеркальным) расположением органов.

    В зависимости от последовательности возникновения различают первичные и вторичные пороки. Первые непосредственно связаны с мутациями или воздействием тератогенных факторов. Вторые являются следствием первичных пороков (гидроцефалия, развившаяся при спинномозговой грыже) или обусловлены альтернативно-пролиферативными процессами в нормально развивающихся органах (гидроцефалия при токсоплазмозе). Выделение первичных пороков из комплекса обнаруженных у ребенка нарушений развития имеет большое значение для медико-генетического прогноза, поскольку риск определяется по основному пороку.

    В связи с распространенностью пороки классифицируют на изолированные, системные и множественные. Изолированными называют первичные пороки, которые отмечаются лишь в каком-либо одном органе (микроцефалия, шестипалость). Системные пороки объединяют несколько первичных пороков в одной системе органов (ахондроплазия). Множественные пороки составляют группу первичных пороков и дисплазии, отмечающиеся в двух и более системах органов (гидроцефалия в сочетании с дисплазиями лица и шестипалостью). Множественные пороки в свою очередь подразделяются на синдромы и неклассифицированные комплексы. Под синдромами понимают устойчивые сочетания нескольких первичных пороков, например COFS-синдром (церебро-окуло-фацио-скелетный), основными признаками которого являются микроцефалия, микрофтальмия, катаракта, множественные дис-плазии лица, скелетные аномалии (вывихи в суставах, сгибатель-ные контрактуры) и ряд пороков других органов. К неклассифицированным комплексам относят пороки, проявления которых не укладываются ни в один из известных синдромов.

    В зависимости от этиологии различают пороки, обусловленные:

    1) изменением наследственных структур (мутациями);

    2) воздействием тератогенных факторов;

    3) воздействием и мутаций, и тератогенных факторов (пороки мультифакториального генеза).

    Среди пороков центральной нервной системы (ЦНС) различают пороки конечного мозга, обонятельного анализатора, стволовых отделов, мозжечка, спинного мозга и позвоночника, вентрикулярной системы и субарахноидального пространства. Наиболее распространенной классификацией врожденных пороков является классификация, в основу которой положен анатомо-физиологический принцип деления тела человека на системы органов (ВОЗ, 1995 г.).

    А. Врожденные пороки развития органов и систем.

    1. Пороки ЦНС и органов чувств.

    2. Пороки лица и шеи.

    3. Пороки сердечно-сосудистой системы.

    8. Пороки половых органов.

    11. Пороки последа.

    12. Прочие пороки.

    Б. Множественные врожденные пороки.

    1. Хромосомные синдромы.

    2. Генные синдромы.

    3. Синдромы, обусловленные экзогенными факторами.

    4. Синдромы неустановленной этиологии.

    5. Множественные неуточненные пороки.

    АНТЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ

    Возможности пренатальной диагностики врожденных нарушений развития и их эффективной коррекции стремительно расширяются. Основным методом пренатальной диагностики пороков развития является ультразвуковое исследование, оно позволяет выявить различные варианты врожденной кишечной непроходимости, диафрагмальные грыжи, наружные "опухоли" (тератомы крестцово-копчиковой области, омфалоцеле) и т. д. Однако не менее важно правильно и квалифицированно определить дальнейшую тактику ведения беременности и родов. Ультразвуковое исследование с целью пренатальной диагностики пороков развития должно проводиться на трех уровнях.

    I уровень — общее акушерское ультразвуковое исследование. Обычно его выполняют врачи женских консультаций. Целью исследования на этом уровне является определение нормы или наличия отклонения от нормы.

    II уровень — специализированное пренатальное ультразвуковое исследование. Выполняется в медико-генетических центрах, специализированных ультразвуковых отделениях родильных домов и медицинских вузов. Цель исследования — разрешение всех вопросов относительно наличия или отсутствия нарушений развития плода, возникших при исследовании на первом уровне.

    III уровень — экспертное пренатальное ультразвуковое исследование, выполняемое для постановки окончательного диагноза и определения тактики дальнейшего ведения беременности. Исследования на этом уровне выполняются с использованием новейших технологий и специализированных методов исследования (допплерометрия, эхокардиография, нейросонография, инвазивные методы — амниоцентез, кордоцентез). Оценка результатов исследования на III уровне должна проводиться совместно с генетиками, детскими хирургами, неонатологами, педиатрами, кардиологами и другими специалистами.

    В случае выявления путем ультразвукового исследования хирургической патологии плода решающее слово в определении дальнейшей тактики принадлежит хирургу-неонатологу, при этом прежде всего должен быть решен вопрос, является выявленный порок корригируемым или нет. К некорригируемым порокам развития относятся:

    1) тяжелые пороки развития головного мозга — анэнцефалия, микроцефалия, выраженная гидроцефалия;

    2) некоторые комбинированные пороки развития сердца;

    3) сросшиеся двойни с общими внутренними жизненно важными органами; спинно-мозговые грыжи больших размеров с нарушением функции нижних конечностей и гидроцефалией;

    4) сложная комбинация пороков развития.

    Выявление некорригируемых пороков развития является показанием к прерыванию беременности. При наличии у плода корригируемого порока тактика может быть различной. Так, при наружном опухолевидном образовании больших размеров необходимо родоразрешение путем планового кесарева сечения (опасность разрыва во время родов как опухолевидного образования ребенка, так и родовых путей матери). При выявлении кишечной непроходимости ребенка сразу после рождения в обязательном порядке переводят в хирургический стационар не только до развития осложнений, но и до начала клинических проявлений порока.

    Источник: http://www.det-bol.ru/68.php

    Какие существуют аномалии развития почек

    Оглавление: [ скрыть ]

  • Различные виды, группы, классификации
  • Отчего гибнут новорожденные и взрослые?
  • Можно ли предотвратить возникновение отклонений?
  • Функционирование зависит и от расположения в организме
  • Подковообразные почки и поликистоз
  • Аномалии развития почек считаются в медицинской практике достаточно редким явлением. Под данным термином подразумевают различные отклонения, возникающие в период формирования внутреннего органа и урогенитальной системы. Аномалии могут проявляться фрагментарно или комплексно.

    В любом случае пороки развития почек опасны для функционирования внутренних органов и здоровья человека. Единственными на сегодняшний день способами лечения большинства пороков урогенитальной системы являются консервативный и хирургический методы. Особой проблемой являются врожденные аномалии почек, предрасположенность к которым не только передается по наследству, но и является результатом неправильного внутриутробного развития.

    Различные виды, группы, классификации

    Пороки, возникающие на стадии формирования и развития данного внутреннего органа, очень многообразны. Как утверждают практикующие врачи, классификация аномалий не является достаточно полной, так как появляются новые виды пороков. Не выясненными на сегодняшний день являются и причины появления врожденных аномалий почек. Тем не менее врачи выделяют список предпосылок, способствующих возникновению пороков, среди которых:

  • курение, алкоголизм, наркомания;
  • ухудшающаяся экология;
  • прием лекарственных препаратов;
  • ионизирующее излучение;
  • неблагоприятные климатические условия.
  • Если женщина во время беременности подвергается воздействию хотя бы одного из перечисленных факторов, есть большая вероятность, что у малыша будут аномалии развития почек.

    Существует шесть основных групп аномалий. Первая группа основывается на отклонениях в количестве и размерах внутренних органов. Вторая – связана с аномалиями в расположении почек по отношению к другим внутренним органам человека. Патологии формы выделяют в отдельную третью группу, как и различные патологии структуры почечной ткани, которые составляют четвертую. Пятая группа аномалий касается чашечно-медуллярных изменений. Шестая – считается одной из самых многочисленных и объединяет различные патологии формирования сосудов.

    Если пороком поражен один орган, у человека могут наблюдаться:

    • тянущие и постоянные боли в области поясницы и головы;
    • проблемы с артериальным давлением (как правило, оно является повышенным);
    • почечные колики;
    • кровяные выделения в моче;
    • частое повышение температуры и состояние озноба;
    • отечность.
    • Не всегда наличие аномалии сопровождают симптомы – данное правило обычно касается пороков, поражающих одну почку. Все пороки внутренних органов принято разделять на врожденные и приобретенные, и почки здесь не являются исключениям. Аномалия развития может носить врожденный характер, но может оказаться и следствием, например, перенесенного тяжелого инфекционного заболевания – то есть быть приобретенной. В медицинской практике нередки случаи, когда пациенты даже не подозревают о наличии у них пороков в развитии внутренних органов и узнают, что в почках есть аномалии, только после комплексной диагностики.

      Вернуться к оглавлению

      Отчего гибнут новорожденные и взрослые?

      Отсутствие почки считается одной из самых тяжелых патологий. Без одной почки организм может функционировать, без двух – нет. Наиболее распространенной причиной смертности среди новорожденных является отсутствие одной или обеих почек. Если ребенок рождается с отсутствием почки, у него наблюдаются:

    • отсутствие мочевого пузыря;
    • патологии в развитии половых органов;
    • мозговые грыжи.
    • Другой наиболее встречаемой патологией мочевыводящей системы считается удвоение почки и мочеточника. Порок у мальчиков встречается значительно реже, чем у девочек. Специалисты данное явление объясняют спецификой строения женского организма, более предрасположенного к аномалии.

      Можно ли предотвратить возникновение отклонений?

      Удваиваться способна как одна почка, так и обе. Мочеточники при наличии данной патологии в организме человека могут располагаться по-разному. Мочеточник может быть всего один и работать на обе почки. Мочеточники способны располагаться рядом и соединять почки с мочевым пузырем. Если мочеточник один, риск осложнений, что влечет за собой патология, значительно увеличивается, ведь нагрузка на орган возрастает, и происходит возвращение мочи из мочевого пузыря обратно в почки. При наличии одного мочеточника автоматически повышается риск появления и развития инфекционных, воспалительных заболеваний в урогенитальной системе.

      Как показывает медицинская практика, удвоение почек чаще всего выявляется случайно при диагностике причин воспаления мочеполовых органов. Патология удвоения чаще всего проявляется именно инфекционными симптомами, которые и позволяют ее обнаружить. Далеко не во всех случаях для ее лечения требуется хирургическое вмешательство, в определенных ситуациях, как считают сами врачи, вполне достаточно эффективной антибактериальной терапии. Хирургическое лечение, как правило, требуется, если:

    • перестает функционировать часть органа;
    • происходит обратный заброс мочи в почки;
    • в мочеточнике образуются кисты или он перестает выводить мочу.
    • В любом из перечисленных случаев реальным шансом спасти жизнь человеку является только оперативное вмешательство.

      Функционирование зависит и от расположения в организме

      Порок, когда в организме ребенка почки расположены неправильно, в медицинской практике тоже встречается довольно часто.

      Если почка повернута своим внутренним краем кнаружи – это один из ведущих признаков аномалии.

      Параллельно обычно наблюдается и другой порок: сосуды почки неправильно расположены либо их количество не соответствует норме. Кровообращение такого внутреннего органа значительно хуже. Перечисленным двум патологиям, как правило, сопутствует еще одна: нарушенная форма почки, возникающая как результат неправильного питания и развития почечных тканей.

      Выделяют такие степени смещения почек, как:

      Первая встречается довольно редко, ее характеризует расположение почек в грудной клетке. Одним из симптомов аномалии является удлиненный мочеточник. Второй порок встречается в различных формах. Поясничную форму отличает то, что внутренний орган располагается на уровне четвертого поясничного позвонка. Подвздошная форма характеризуется тем, что почка расположена ближе к позвоночнику, находится на уровне поясницы либо крестца. Почка занимает статическое положение в организме, ведь ее сосуды отличает небольшая длина. Тазовая форма аномалии сопровождается всегда значительным изменением формы почки. Пораженный пороком внутренний орган обычно является недоразвитым. Почечные сосуды обладают небольшим диаметром, и очень близко с почкой расположен мочевой пузырь, что негативно влияет на функционирование мочеполовой системы в целом.

      Нередки случаи, когда наблюдается патология расположения не в одной, а в обеих почках одновременно. В отдельную категорию выделяют перекрестные аномалии, когда почки как бы меняются местами. Ей обычно сопутствует другой достаточно распространенный порок – сращение почек. Мочеточник в таком случае может начинаться в измененной аномалией почке, переходить к здоровой, а потом подходить к мочевому пузырю. Единственным здесь реальным способом спасти жизнь человеку тоже является хирургическое вмешательство. Если оно не будет осуществлено, перекрестное расположение почек повлечет за собой:

    • водянку почечной ткани;
    • появление камней в почках и мочеточнике;
    • омертвление патологического органа.
    • Тем не менее к оперативному вмешательству врачи стараются прибегать, если не помогает консервативное лечение, потому что риск ухудшения состояния здоровья пациента после хирургического вмешательства достаточно велик.

      Подковообразные почки и поликистоз

      «Подковообразные почки» – данным термином врачи обозначают целую группу пороков, что объединяет сращение почечных тканей. Наиболее распространенные формы всех аномалий:

    • симметричные;
    • несимметричные.
    • Подковообразные – это и есть симметричные почки. Обычно они располагаются в организме человека ниже нормы. Данному заболеванию сопутствует целый ряд осложнений в функционировании мочеполовой системы, однако и здесь специалисты советуют придерживаться как можно дольше неоперативных методов лечения. Несимметричные сращения почек считаются менее опасными, так как они чаще всего являются причиной дискомфорта, а не каких-либо тяжелых почечных патологий, чего нельзя сказать о наличии кист в почках.

      Поликистоз почек носит наследственный характер. Заболевание поражает оба органа. Признаками поликистоза являются:

    • большой размер и неправильная форма органов;
    • нарушения нормального образования и функционирования почечной ткани;
    • различные по форме и размеру кисты;
    • высокое содержание в моче лейкоцитов;
    • повышенное артериальное давление и быстрая утомляемость человека.
    • Данный порок приводит к появлению и развитию почечной недостаточности, за которой, если не оказываются эффективными медицинские меры, следует летальный исход. По сравнению с поликистозом наличие одиночных кист не так опасно при условии, что пороку не сопутствует нагноение кист и воспалительные процессы.

      Источник: http://popochkam.ru/bolezni/anomalii-razvitiya-pochek.html

      Журнал «Здоровье ребенка» 7 (50) 2013

      Врожденные аномалии количества почек: частота, этиопатогенез, пренатальная диагностика, клиника, диагностика, лечение и профилактика (часть 2)

      Авторы: Никитина Н.А. Старец Е.А. Калашникова Е.А. Галич С.Р. Сочинская Т.В. Сочинский А.В. — Одесский национальный медицинский университет, кафедра пропедевтики педиатрии

      Резюме

      В статье представлены литературные данные по частоте, этиопатогенезу, основным клиническим проявлениям, современным методам пренатальной и постнатальной диагностики и лечения, а также профилактике врожденных аномалий количества почек — удвоения почек и третьей добавочной почки.

      У статті наведено літературні дані щодо частоти, етіопатогенезу, основних клінічних проявів, сучасних методів пренатальної і постнатальної діагностики та лікування, а також профілактики уроджених аномалій кількості нирок — подвоєння нирок і третьої додаткової нирки.

      The article presents the published data on the prevalence, etiopathogenesis, the main clinical manifestations, modern methods of prenatal and postnatal diagnosis and treatment, as well as prevention of congenital anomalies of kidney quantity — kidney duplication and the third accessory kidney.

      Источник: http://www.mif-ua.com/archive/article/37373

      Схожие записи:

      • Лечение кисты почек таблетками Препараты для почек при кисте Оставьте комментарий 16,337 Киста — вид новообразования, чаще остальных встречающийся в урологии. Важным этапом является медикаментозное лечение кисты почки. Перед началом процедур следует помнить, что таблетки и другие средства помогут избавиться лишь от симптомов болезни и замедлить […]
      • Лечение блока почки Лапароскопическая простатэктомия Микроинвазивное вмешательство позволяет минимизировать длительность послеоперационной реабилитации с трех недель до 7-10 дней. При применении метода максимально снижена возможность рецидива заболевания. Преимущество метода заключается в том, что удаление предстательной железы […]
      • Лечение доброкачественных опухолей почки Опухоль почки Опухоль почки – патологическое разрастание ткани почки. состоящее из качественно изменившихся клеток. В зависимости от характера роста - выделяют доброкачественные и злокачественные опухоли почек. Доброкачественные опухоли почек встречаются реже, нежели злокачественные. Средний возраст выявления […]
      • Критерии хронической почечной недостаточности Хроническая почечная недостаточность при урологических заболеваниях почек: взгляд нефролога Юрий Сергеевич Милованов Д.м.н. доцент кафедры нефрологии и гемодиализа ФППОВ ММА им.И.М. Сеченова В развитых странах существенное место в структуре причин хронической почечной недостаточности (ХПН) занимают урологические […]
      • Лапароскопический метод лечения почек Как проводится операция по удалению камней из почек Оглавление: [ скрыть ] Основные причины возникновения камней в почках Симптоматика и виды образований Выбор метода удаления Открытая полостная операция по удалению камней из почек Лапароскопическое удаление Литотрипсия Профилактика повторного образования […]
      • Крапива лечение почек Крапива для почек Оставьте комментарий 2,239 Нетрадиционная медицина предлагает для лечения заболеваний почек целебное растение — крапиву. Этот жгучий дар природы обладает целым комплексом полезных свойств, которые позволяют применять его для терапии различных недугов, укрепления организма и повышения иммунитета. […]
      • Критерии почечной недостаточности Хроническая почечная недостаточность при урологических заболеваниях почек: взгляд нефролога Юрий Сергеевич Милованов Д.м.н. доцент кафедры нефрологии и гемодиализа ФППОВ ММА им.И.М. Сеченова В развитых странах существенное место в структуре причин хронической почечной недостаточности (ХПН) занимают урологические […]
      • Когда отказывают почки какие симптомы Отказ почек: симптомы почечной недостаточности Характерные особенности острой и хронической почечной недостаточности ОПН (острая почечная недостаточность ) – это состояние, при котором в течение нескольких часов (или суток) нарушается нормальное функционирование почек. Как правило, это обратимый процесс токсического […]