Почки

Лекция гломерулонефриты у детей

Гломерулонефрит у детей

Гломерулонефрит у детей

Гломерулонефрит у детей – иммуно-воспалительное поражение клубочкового аппарата почек, приводящее к снижению их функции. В педиатрии гломерулонефрит является одной из самых распространенных приобретенных патологий почек у детей, занимая второе место после инфекций мочевыводящих путей. Большинство случаев гломерулонефрита регистрируется у детей дошкольного и младшего школьного возраста (3-9 лет), редкие эпизоды (менее 5%) – у детей первых 2-х лет жизни. У мальчиков гломерулонефрит возникает в 2 раза чаще, чем у девочек.

В основе развития гломерулонефрита у детей лежит инфекционная аллергия (образование и фиксация в почках циркулирующих иммунных комплексов) или аутоаллергия (выработка аутоантител), а также неиммунное повреждение органа вследствие развивающихся гемодинамических и метаболических нарушений. Помимо почечных клубочков в патологический процесс могут вовлекаться канальца и межуточная (интерстициальная) ткань. Гломерулонефрит у детей опасен риском развития хронической почечной недостаточности и ранней инвалидизации.

Причины гломерулонефрита у детей

Выявить этиологический фактор удается в 80-90% острого гломерулонефрита у детей и в 5-10% случаев хронического. Основными причинами гломерулонефрита у детей являются инфекционные агенты – бактерии (в первую очередь, нефритогенные штаммы ?-гемолитического стрептококка группы А, а также стафилококки, пневмококки, энтерококки), вирусы (гепатита В. кори. краснухи. ветряной оспы ), паразиты (возбудитель малярии. токсоплазмы), грибы (кандида ) и неинфекционные факторы (аллергены — чужеродные белки, вакцины, сыворотки, пыльца растений, токсины, лекарства). Чаще всего развитию острого гломерулонефрита у детей предшествует недавно перенесенная (за 2-3 недели до этого) стрептококковая инфекция в виде ангины. фарингита. скарлатины. пневмонии. стрептодермии. импетиго .

Хронический гломерулонефрит у детей обычно имеет первично хроническое течение, реже может быть следствием недолеченного острого гломерулонефрита. Основную роль в его развитии играет генетически детерминированный иммунный ответ на воздействие антигена, присущий данному индивидууму. Образующиеся при этом специфические иммунные комплексы повреждают капилляры почечных клубочков, что приводит к нарушению микроциркуляции, развитию воспалительных и дистрофических изменений в почках.

Гломерулонефрит может встречаться при различных заболеваниях соединительной ткани у детей (системной красной волчанке. геморрагическом васкулите. ревматизме. эндокардите ). Развитие гломерулонефрита у детей возможно при некоторых наследственно обусловленных аномалиях: дисфункции Т-клеток, наследственном дефиците С6 и С7 фракций комплемента и антитромбина.

Предрасполагающими факторами развития гломерулонефрита у детей могут служить: отягощенная наследственность, повышенная чувствительность к стрептококковой инфекции, носительство нефритических штаммов стрептококка группы А или наличие очагов хронической инфекции в носоглотке и на коже. Способствовать активации латентной стрептококковой инфекции и развитию гломерулонефрита у детей могут переохлаждение организма (особенно во влажной среде), излишняя инсоляция, ОРВИ .

На течение гломерулонефрита у детей раннего возраста влияют особенности возрастной физиологии (функциональная незрелость почек), своеобразие реактивности организма ребенка (сенсибилизация с развитием иммунопатологических реакций).

Классификация гломерулонефрита у детей

Гломерулонефрит у детей может быть первичным (самостоятельная нозологическая форма) и вторичным (возникающим на фоне другой патологии), с установленной (бактериальной, вирусной, паразитарной) и с неустановленной этиологией, иммунологически обусловленный (иммунокомплексный и антительный) и иммунологически необусловленный. Клиническое течение гломерулонефрита у детей подразделяют на острое, подострое и хроническое.

По распространенности поражения выделяют диффузный и очаговый гломерулонефрит у детей; по локализации патологического процесса – интракапиллярный (в сосудистом клубочке) и экстракапиллярный (в полости капсулы клубочка); по характеру воспаления — экссудативный, пролиферативный и смешанный.

Хронический гломерулонефрит у детей включает несколько морфологических форм: незначительные гломерулярные нарушения; фокально-сегментарный, мембранозный, мезангиопролиферативный и мезангиокапиллярный гломерулонефрит; IgA-нефрит (болезнь болезнь Берже ). По ведущим проявлениям различают латентную, гематурическую, нефротическую, гипертоническую и смешанную клинические формы гломерулонефрита у детей.

Симптомы гломерулонефрита у детей

Острый гломерулонефрит у детей обычно развивается через 2-3 недели после перенесенной инфекции, чаще, стрептококкового генеза. При типичном варианте гломерулонефрит у детей имеет циклический характер, характеризуется бурным началом и выраженными проявлениями: повышением температуры, ознобом, плохим самочувствием, головной болью, тошнотой, рвотой, болью в пояснице.

В первые дни заметно уменьшается объем выделяемой мочи, развивается значительная протеинурия, микро- и макрогематурия. Моча приобретает ржавый цвет (цвет «мясных помоев»). Характерны отеки, особенно заметные на лице и веках. Из-за отеков вес ребенка может на несколько килограммов превышать норму. Отмечается повышение АД до 140-160 мм рт. ст, в тяжелых случаях приобретающее длительный характер. При адекватном лечении острого гломерулонефрита у детей функции почек быстро восстанавливаются; полное выздоровление наступает через 4-6 недель (в среднем через 2-3 месяца). Редко (в 1-2% случаев) гломерулонефрит у детей переходит в хроническую форму, имеющую весьма разнообразную клиническую картину.

Гематурический хронический гломерулонефрит является самым распространенным в детском возрасте. Имеет рецидивирующее или персистирующее течение с медленным прогрессированием; характеризуется умеренной гематурией, при обострениях — макрогематурией. Гипертензия не отмечается, отеки отсутствуют или слабо выражены.

У детей нередко обнаруживается склонность к латентному течению гломерулонефрита со скудными мочевыми симптомами, без артериальной гипертензии и отеков; в этом случае заболевание может выявляться только при тщательном обследовании ребенка.

Для нефротического гломерулонефрита у детей типично волнообразное, постоянно рецидивирующее течение. Преобладают мочевые симптомы: олигурия, значительные отеки, асцит. гидроторакс. Артериальное давление в норме, либо немного повышено. Наблюдается массивная протеинурия, незначительная эритроцитурия. Гиперазотемия и снижение клубочковой фильтрации проявляются при развитии ХПН или обострении заболевания.

Гипертонический хронический гломерулонефрит у детей встречается редко. Ребенка беспокоит слабость, головная боль, головокружение. Характерна стойкая, прогрессирующая гипертензия; мочевой синдром выражен слабо, отеки незначительные или отсутствуют.

Диагностика гломерулонефрита у детей

Диагноз острого гломерулонефрита у ребенка верифицируется на основании данных анамнеза о недавно перенесенной инфекции, наличии наследственной и врожденной почечной патологии у кровных родственников и характерной клинической картины, подтвержденных лабораторными и инструментальными исследованиями. Обследование ребенка с подозрением на гломерулонефрит проводится педиатром и детским нефрологом (детским урологом ).

В рамках диагностики исследуется общий и биохимический анализ крови и мочи. проба Реберга. анализ мочи по Нечипоренко. проба Зимницкого. При гломерулонефрите у детей выявляются снижение диуреза, скорости клубочковой фильтрации, никтурия, микро- и макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия. В крови отмечается небольшой лейкоцитоз и увеличение СОЭ ; снижение фракций комплемента СЗ и С5; повышение уровня ЦИК, мочевины. креатинина ; гиперазотемия, повышение титра стрептококковых антител (АСГ и АСЛ-О ).

УЗИ почек при остром гломерулонефрите у детей показывает незначительное увеличение их объема и повышение эхогенности. Пункционная биопсия почек выполняется для определения морфологического варианта гломерулонефрита у детей, назначения адекватной терапии и оценки прогноза заболевания.

При гломерулонефрите у детей показаны консультация детского офтальмолога (с исследованием глазного дна для исключения ангиопатии сосудов сетчатки), генетика (для исключения наследственной патологии), детского отоларинголога и стоматолога (для выявления и санации очагов хронической инфекции).

Лечение гломерулонефрита у детей

При выраженных проявлениях гломерулонефрита у детей (макрогематурии, протеинурии, отечности, артериальной гипертензии) показано стационарное лечение с назначением постельного режима и специальной диеты (с ограничением соли и белка), проведением этиотропной, симптоматической и патогенетической терапии. Строгая бессолевая диета необходима до исчезновения отеков, а строгая безбелковая диета — до восстановления нормального объема выводимой жидкости.

В остром периоде гломерулонефрита у детей назначается антибиотикотерапия (пенициллин, ампициллин, эритромицин). Коррекцию отечного синдрома проводят с помощью фуросемида, спиронолактона. Из гипотензивных средств у детей используют ингибиторы АПФ пролонгированного действия (эналаприл), блокаторы медленных кальциевых каналов (нифедипин), в подростковом возрасте — блокаторы рецепторов к ангиотензину II (лозартан, валсартан). Применяются глюкокортикостероиды (преднизолон), при тяжелых формах хронического гломерулонефрита – иммуносупрессивные препараты (хлорбутин, циклофосфан, левамизол). Для профилактики тромбозов при выраженном нефротическом синдроме назначаются антикоагулянты (гепарин ) и антиагреганты. При значительном повышении уровней мочевой кислоты. мочевины и креатинина в крови, сопровождающихся сильным зудом и иктеричностью кожного покрова, может применяться гемодиализ .

После выписки из стационара дети должны находиться на диспансерном учете у педиатра и детского нефролога в течение 5 лет, а при рецидивах гломерулонефрита – пожизненно. Рекомендуется санаторно-курортное лечение; профилактическая вакцинация противопоказана.

Прогноз и профилактика гломерулонефрита у детей

При адекватном лечении острый гломерулонефрит у детей в большинстве случаев заканчивается выздоровлением. В 1-2% случаев гломерулонефрит у детей переходит в хроническую форму, в редких случаях возможен летальный исход.

При остром гломерулонефрите у детей возможно развитие серьезных осложнений: острой почечной недостаточности. кровоизлияний в головной мозг. нефротической энцефалопатии, уремии и сердечной недостаточности. представляющих угрозу для жизни. Хронический гломерулонефрит у детей сопровождается сморщиванием почек и снижением почечных функций с развитием ХПН.

Профилактика гломерулонефрита у детей заключается в своевременной диагностике и лечении стрептококковой инфекции, аллергических заболеваний, санации хронических очагов в носоглотке и полости рта.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/glomerulonephritis

ЛЕКЦИЯ № 11. Заболевания почек у детей. Классификация

1. Классификация болезней почек у детей

I. Наследственные и врожденные нефропатии:

1) анатомические аномалии строения почек и органов мочевыделения:

а) пороки развития почек: количественные (агенезия, аплазия, добавочные почки), позиционные (дистопия, нефроптоз, ротация), формальные (подковообразная s– и l-образные почки);

6) травмы почек и органов мочевыделения;

7) мочекаменная болезнь;

8) вторичные заболевания почек при острых инфекциях, сахарном диабете, ожоговой болезни.

2. Пиелонефрит

Пиелонефрит – неспецифическое инфекционное заболевание почек, поражающее почечную паренхиму, преимущественно с поражением интерстициальной ткани. Причины: инфекция, нарушение уродинамики, нарушение иммунитета.

Этиология. Чаще всего пиелонефрит вызывается кишечной палочкой, энтерококком, протеем, стафилококками, стрептококками. У некоторых больных острым пиелонефритом и у 2/3 больных хроническим пиелонефритом микрофлора бывает смешанной. Во время лечения микрофлора и ее чувствительность к антибиотикам меняются, что требует повторных посевов мочи для определения адекватных уроантисептиков.

Патогенез. Развитие пиелонефрита в значительной степени зависит от общего состояния макроорганизма, снижения его иммунобиологической реактивности. Инфекция проникает в почку, лоханку, затем в ее чашечки гематогенным или лимфогенным путем, из нижних мочевых путей по стенке мочеточника, по его просвету – при наличии ретроградных рефлюксов. Особое значение в развитии пиелонефрита имеют стаз мочи, нарушения венозного и лимфатического оттока из почки. По течению выделяют острый и хронический пиелонефрит; по периоду: период обострения, период частичной ремиссии, период полной клинико-лабораторной ремиссии.

Клиника. Заболевание начинается остро, с повышения температуры тела до 40 °С, озноба, потливости, бледности кожных покровов и слизистых оболочек, болей в поясничной области, резкой болезненности в реберно-позвоночном углу, общего недомогания, жажды, дизурии или поллакиурии, болезненного мочеиспускания. Присоединяющиеся головная боль, тошнота, рвота указывают на быстронарастающую интоксикацию. Симптом Пастернацкого, как правило, бывает положительным. При двустороннем остром пиелонефрите часто появляются признаки почечной недостаточности. Острый пиелонефрит может осложняться паранефритом, некрозом почечных сосочков.

Диагноз ставят на основании анамнеза, указывающего на недавно перенесенный острый гнойный процесс или наличие хронических заболеваний, клинико-лабораторных данных. В анализе крови отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз, анемия, анэозинофилия, повышение СОЭ. В анализе мочи – лейкоцитурия, пиурия с умеренной протеинурией и гематурией. В пробе по Зимницкому – снижение плотности мочи в течение суток. В пробе по Нечипоренко – лейкоцитоз. В биохимическом исследовании крови – увеличение содержания сиаловых кислот, креатинина, мочевины, появление С-реактивного белка. На обзорной рентгенограмме обнаруживается увеличение одной из почек в объеме, при экскреторной урографии – резкое ограничение подвижности пораженной почки при дыхании, отсутствие или более позднее появление тени мочевыводящих путей на стороне поражения. назначают ультразвуковое исследование почек, экскреторную пиелографию для выявления изменения чашечно-лоханочной системы. При микционной уретрографии выявлениют анатомические и функциональные особенности, наличие рефлюксов.

Лечение. Задачи лечения: ликвидация и уменьшение микробно-воспалительного процесса в почечной ткани и мочевых путях; нормализация обменных нарушений и функционального состояния почек; стимуляция регенераторных процессов; уменьшение склеротических процессов в интерстициальной ткани. В остром периоде назначают стол № 7а, потребление до 2 л жидкости в сутки. Назначают рациональное питание с целью уменьшения нагрузки на транспортные системы канальцев и коррекцию обменных нарушений. Затем диету расширяют, увеличивая в ней содержание белков и жиров. Проводят правильную организацию общего и двигательного режима, обеспечивающего уменьшение функциональной нагрузки на почки и улучшение элиминации из организма продуктов обмена. Проводится ранняя санация очагов инфекции, способствующих возникновению и прогрессированию заболевания. Восстановление пассажа мочи, крово– и лимфообращения в почечной ткани. Для улучшения местного кровообращения, уменьшения болей назначают тепловые процедуры (согревающие компрессы, грелки, диатермию поясничной области). Если боли не стихают, то применяют спазмолитики. Проводится антибактериальная терапия налидиксовой кислотой (невиграмоном, неграмом), курс лечения которой должен продолжаться не менее 7 дней (по 0,5 – 1 г 4 раза в день), нитроксолином (5-НОК), назначаемым по 0,1 – 0,2 г 4 раза в день в течение 2 – 3 недель, производными нитрофурана (фурадонином по 0,15 г 3 – 4 раза в день, курс лечения 5 – 8 дней). Применение этих препаратов должно быть поочередным. Нельзя одновременно назначать налидиксовую кислоту и нитрофурановые производные, так как при этом ослабляется антибактериальный эффект. Эффективно сочетанное лечение антибиотиками и сульфаниламидами. Подбор антибиотиков осуществляется в зависимости от чувствительности к ним микрофлоры. Назначаются препараты группы пенициллинов (ампициллин, препараты аминогликозидного ряда, сульфаниламиды длительного действия), фитотерапия. Проводится симптоматическая и заместительная терапия при развитии признаков почечной недостаточности.

3. Хронический пиелонефрит

Хронический пиелонефрит может быть следствием неизлеченного острого пиелонефрита, т. е. может протекать без острых явлений с начала заболевания.

Клиника. Односторонний хронический пиелонефрит проявляется тупой постоянной болью в поясничной области на стороне пораженной почки. Дизурические явления у большинства больных отсутствуют.

Диагноз ставят на основании анамнеза, клинико-лабораторных данных. В анализе крови отмечают нейтрофильный лейкоцитоз. В анализе мочи в осадке мочи определяется преобладание лейкоцитов над другими форменными элементами мочи. Относительная плотность мочи сохраняется нормальной, одним из симптомов заболевания является бактериурия. Если число бактерий в 1 мл мочи превышает 100 000, то необходимо определить их чувствительность к антибиотикам и химиопрепаратам. Артериальная гипертензия – частый симптом хронического пиелонефрита, особенно двустороннего процесса. Функциональное состояние почек исследуют с помощью хромоцистоскопии, экскреторной урографии, клиренс-методов.

При хроническом пиелонефрите рано нарушается концентрационная способность почек, тогда как азотовыделительная функция сохраняется на протяжении многих лет. При инфузионной урографии вначале определяются снижение концентрационной способности почек, замедленное выделение рентгеноконтрастного вещества, локальные спазмы и деформации чашечек и лоханок. В последующем спастическая фаза сменяется атонией, чашечки и лоханки расширяются.

При дифференциальной диагностике с хроническим гломерулонефритом большое значение имеют характер мочевого синдрома (преобладание лейкоцитурии над гематурией, наличие активных лейкоцитов, значительная бактериурия при пиелонефрите), данные экскреторной урографии. Нефротический синдром свидетельствует о наличии гломерулонефрита. При артериальной гипертензии проводят дифференциальную диагностику между пиелонефритом, гипертонической болезнью и вазоренальной гипертензией.

Лечение должно проводиться длительно. Начинать лечение следует с назначения нитрофуранов (фурадонина, фурадантина и др.), 5-НОК, налидиксовой кислоты (неграма, невиграмона), сульфаниламидов (уросульфана, атазола и др.), попеременно чередуя их. Одновременно целесообразно проводить лечение клюквенным экстрактом.

При неэффективности этих препаратов, обострениях болезни применяют антибиотики широкого спектра действия. Назначению антибиотика каждый раз должно предшествовать определение чувствительности к нему микрофлоры.

4. Гломерулонефрит

Гломерулонефрит – иммуноаллергическое заболевание с преимущественным поражением сосудов клубочков – протекает в виде острого или хронического процесса с повторными обострениями и ремиссиями. Варианты гломерулонефрита:

1) нефритический – проявляется гематурией, протеинурией, гипертензией, олигурией, цилиндрурией, лейкоцитурией, гиповолемией, гипокомплементемией, энцефалопатией;

2) нефротический – высокая протеинурия, отеки, гипопротеинемия, возможно артериальная гипертензия, эритроцитурия, азотемия;

3) смешанный – выраженный нефротический синдром, значительная гематурия, гипертензия;

4) гематурический – в мочевом синдроме преобладает гематурия;

5) изолированный мочевой синдром, проявляющийся экстраренальными симптомами, которые выражены незначительно.

5. Острый гломерулонефрит

Острый гломерулонефрит – это циклически протекающее инфекционно-аллергическое заболевание почек, развивающееся чаще через 1 – 3 недели после перенесенного инфекционного заболевания (чаще стрептококковой этиологии). Острый гломерулонефрит может развиться в любом возрасте, однако большинство больных составляют лица до 40 лет.

Этиология, патогенез. Возникает заболевание чаще всего после перенесенных ангин, тонзиллитов, инфекций верхних дыхательных путей, скарлатины и др. большую роль в возникновении гломерулонефрита играют 12-? -гемолитический стрептококк группы А, пневмококк, респираторные вирусы, паразитарная инвазия, переохлаждения, травма. Возможно возникновение под влиянием вирусной инфекции, после введения вакцин и сывороток (сывороточный, вакцинный нефрит). Охлаждение вызывает рефлекторные расстройства кровоснабжения почек и влияет на течение иммунологических реакций. Общепринятым является представление о гломерулонефрите как об иммунокомплексной патологии. Появлению симптомов после перенесенной инфекции предшествует длительный латентный период, во время которого изменяется реактивность организма, образуются антитела к микробам или вирусам.

Комплексы «антиген – антитело», взаимодействуя с комплементом, откладываются на поверхности базальной мембраны капилляров, преимущественно клубочков.

Клиника. Клинические проявления гломерулонефрита у детей:

1) экстраренальные:

а) нервно-вегетативный синдром (недомогание, анорексия, вялость, тошнота, рвота, плохой аппетит, головная боль);

б) кардиоваскулярный синдром (гипертензия, приглушенность тонов сердца, шумы и акценты тонов сердца, увеличение размеров печени);

в) отечный синдром, проявляющийся пастозностью, ограниченными или генерализованными отеками;

2) ренальные проявления:

а) мочевой синдром (олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия, транзиторная лимфоцитарно-мононуклеарная лейкоцитурия);

б) болевой синдром. Проявляется болью в области поясницы или недифференцированной болью в животе;

в) синдром почечной недостаточности (азотемия проявляется тремя основными симптомами – отечным, гипертоническим и мочевым).

Диагностика. В моче находят белок и эритроциты. Количество белка в моче обычно колеблется от 1 до 10 г/л, но нередко достигает 20 г/л и более. Небольшая протеинурия может быть с самого начала болезни, а в некоторые периоды она даже может отсутствовать. Небольшие количества белка в моче у больных, перенесших острый нефрит, наблюдаются долго и исчезают только через 3 – 6, а в ряде случаев даже 9 – 12 месяцев от начала заболевания. Гематурия – обязательный признак острого гпомерулонефрита. Бывает макрогематурия и микрогематурия, иногда количество эритроцитов может не превышать 10 – 15 в поле зрения. Цилиндрурия не обязательный симптом гпомерулонефрита. Лейкоцитурия бывает незначительной, однако иногда обнаруживают 20 – 30 и более лейкоцитов в поле зрения. При этом всегда все же отмечается количественное преобладание эритроцитов над лейкоцитами, что лучше выявляется при подсчете форменных элементов осадка мочи с помощью методик Аддиса – Каковского и по Нечипоренко. Олигурия (400 – 700 мл мочи в сутки) – первый симптом острого нефрита. В анализе крови уменьшается содержание гемоглобина и количество эритроцитов, определяется повышение СОЭ, имеется незначительный лейкоцитоз. Проводят пробу Реберга, Мак-Клюра – Олдрича. Исследуют функцию проксимальных извитых канальцев, назначают экскреторную урографию, ультразвуковое исследование почек, радиоизотопную ренографию.

Различают две формы острого гломерулонефрита. Циклическая форма начинается бурно. Появляются отеки, одышка, головная боль, боль в поясничной области, уменьшается количество мочи. В анализах мочи – высокие цифры протеинурии и гематурии. Повышается АД. Отеки держатся 2 – 3 недели, в течение болезни наступает перелом: развивается полиурия и снижается АД. Период выздоровления может сопровождаться гипостенурией. Однако нередко при хорошем самочувствии больных и практически полном восстановлении работоспособности может длительно, месяцами, наблюдаться небольшая протеинурия (0,03 – 0,1 г/л) и остаточная гематурия. Латентная форма встречается редко, и диагностика ее имеет большое значение, так как часто при этой форме заболевание становится хроническим. Эта форма гломерулонефрита характеризуется постепенным началом, без каких-либо выраженных субъективных симптомов, и проявляется лишь небольшой одышкой или отеками на ногах. В таких случаях удается диагностировать гломерулонефрит только при систематическом исследовании мочи. Длительность относительно активного периода при латентной форме заболевания может быть значительной (2 – 6 месяцев и более).

Дифференциальный диагноз. Проводят между острым гломерулонефритом и обострением хронического гломерулонефрита. Здесь имеет значение уточнение срока от начала инфекционного заболевания до острых проявлений нефрита. При остром этот срок составляет 1 – 3 недели, а при обострении хронического процесса – всего несколько дней (1 – 2 дня). Мочевой синдром может быть одинаковым по выраженности, но стойкое уменьшение относительной плотности мочи (ниже 1,015) и снижение фильтрационной функции почек более характерно для обострения хронического процесса.

Лечение. Госпитализация в стационар, назначаются постельный режим и диету. Резкое ограничение поваренной соли в пище (не более 1,5 – 2 г в сутки) уже само по себе может приводить к усиленному выделению воды и ликвидации отечного и гипертонического синдромов. В дальнейшем дают арбузы, тыкву, апельсины, картофель, которые обеспечивают почти полностью безнатриевое питание. Жидкости можно потреблять до 600 – 1000 мл в сутки. Длительное ограничение потребления белков недостаточно обосновано, так как задержки азотистых шлаков, как правило, не наблюдается, а предполагаемое иногда повышение АД под влиянием белкового питания не доказано. Из белковых продуктов лучше употреблять творог, а также яичный белок. Жиры разрешаются в количестве 50 – 80 г в сутки. Для обеспечения суточной калорийности добавляют углеводы. Антибактериальная терапия показана при явной связи гломерунефрита с имеющейся инфекцией, например при хроническом тонзиллите. При хроническом тонзиллите показана тонзиллэктомия через 2 – 3 месяца после стихания острых явлений заболевания. Применение стероидных гормонов – преднизона, дексаметазона возможно не раньше чем через 3 – 4 недели от начала заболевания, когда общие симптомы (в частности, артериальная гипертензия) менее выражены. Также показаны кортикостероидные гормоны при нефротической форме или затянувшемся течении острого гломерулонефрита. Кортикостероидная терапия влияет как на отечный, так и на мочевой синдром. Умеренная артериальная гипертензия не является противопоказанием к применению кортикостероидных препаратов. Витаминотерапия.

Прогноз. Полное выздоровление.

Профилактика. Сводится к предупреждению и раннему интенсивному лечению острых инфекционных болезней, устранению очаговой инфекции, особенно в миндалинах. Профилактическое значение имеет и предупреждение резкого переохлаждения тела.

6. Подострый диффузный гломерулонефрит

Подострый диффузный гломерулонефрит имеет злокачественное течение.

Клиника. Бурное начало заболевания, характерны отеки, выраженная альбуминурия (до 10 – 30 г/л), а также выраженные гипопротеинемия (45 – 35 г/л) и гиперхолестеринемия (до 6 – 10 г/л), т. е. признаки липоидно-нефротического синдрома. Одновременно наблюдается гематурия с олигурией. В анализе мочи относительная плотность высокая только вначале, а затем она становится низкой. Прогрессивно снижается фильтрационная функция почек. Уже с первых недель заболевания может нарастать азотемия, что приводит к развитию уремии. Артериальная гипертензия при этой форме нефрита бывает очень высокой и сопровождается тяжелыми изменениями на глазном дне (кровоизлияниями в сетчатку, отеком дисков зрительных нервов, образованием экссудативных белых ретинальных пятен).

Диагноз. Устанавливают, учитывая быстрое развитие почечной недостаточности, тяжелую артериальную гипертензию, часто текущую по злокачественному типу. О подостром гломерулонефрите свидетельствует большая выраженность отечно-воспалительного и липоидно-нефротического синдромов.

Лечение. Лечение стероидными гормонами этой форме гломерулонефрита менее эффективно, а в ряде случаев не показано из-за высокой и прогрессирующей артериальной гипертензии (АД выше 200/140 мм рт. ст.). В последнее время рекомендуют применять иммунодепрессанты при тщательном контроле за морфологическим составом крови. Лечение иммунодепрессантами более эффективно в сочетании с кортикостероидными гормонами, которые при этом назначают в меньших дозах (25 – 30 мг в сутки). Такое сочетание не только способствует эффективности лечения, но и уменьшает опасность развития осложнений как от кортикостероидов, так и от иммунодепрессантов (в частности, тяжелой лейкопении).

Для борьбы с отеками и артериальной гипертензией применяют гипотензивные средства, гипотиазид (по 50 – 100 мг/сут) и др. В случае появления признаков сердечной недостаточности назначают диуретики и препараты наперстянки.

7. Хронический диффузный гломерулонефрит

Хронический диффузный гломерулонефрит – длительно (не менее года) протекающее иммунологическое двустороннее заболевание почек, при которых изменения в моче сохрнаняются без существенной динамики свыше года или отеки и гипертензия наблюдаются свыше 3 – 5 месяцев. Это заболевание заканчивается (иногда спустя многие годы) сморщиванием почек и смертью больных от хронической почечной недостаточности. Хронический гломерулонефрит может быть как исходом острого гломерулонефрита, так и первично-хроническим, без предшествующей острой атаки.

Этиология, патогенез. См. Острый гломерулонефрит.

Клиника. Как и при остром гломерулонефрите: отеки, артериальная гипертензия, мочевой синдром и нарушение функций почек. В течение хронического гломерулонефрита выделяют две стадии:

1) почечной компенсации, т. е. достаточной азотовыделительной функции почек (эта стадия может сопровождаться выраженным мочевым синдромом, но иногда долго протекает латентно, проявляясь лишь небольшой альбуминурией или гематурией);

2) почечной декомпенсации, характеризующейся недостаточностью азотовыделительной функции почек (мочевые симптомы могут быть менее значительными; наблюдается высокая артериальная гипертензия, отеки чаще умеренные; в этой стадии выражены гипоизостенурия и полиурия, которые заканчиваются развитием азотемической уремии).

Выделяют следующие клинические формы хронического гломерулонефрита.

1. Нефротическая форма – наиболее частая форма первичного нефротического синдрома. Этой форме в отличие от чистого липоидного нефроза свойственно сочетание нефротического синдрома с признаками воспалительного поражения почек. Клиническая картина заболевания может долго определяться нефротическим синдромом, и только в дальнейшем наступает прогрессирование собственно гломерулонефрита с нарушением азотовыделительной функции почек и артериальной гипертензией.

2. Гипертоническая форма. Среди симптомов преобладает артериальная гипертензия, тогда как мочевой синдром мало выражен. Изредка хронический гломерулонефрит развивается по гипертоническому типу после первой бурной атаки гломерулонефрита, но чаще бывает результатом возникновения латентной формы острого гломерулонефрита. АД достигает 180/100 – 200/120 мм рт. ст. и может подвергаться большим колебаниям в течение суток под влиянием различных факторов. Разбивается гипертрофия левого желудочка сердца, выслушивается акцент II тона над аортой. Гипертензия не приобретает злокачественного характера, АД, особенно диастолическое, не достигает высоких уровней. Наблюдаются изменения глазного дна в виде нейроретинита.

3. Смешанная форма. При этой форме одновременно имеются нефротический и гипертонический синдромы.

4. Латентная форма. Это довольно часто возникающая форма; проявляется обычно лишь слабовыраженным мочевым синдромом, без артериальной гипертензии и отеков. Она может иметь очень длительное течение (10 – 20 лет и более), позднее приводит к развитию уремии. Следует также выделять и гематурическую форму, так как в ряде случаев хронический гломерулонефрит может проявляться гематурией без значительной протеинурии и общих симптомов (гипертензии, отеков). Все формы хронического гломерулонефрита могут периодически давать рецидивы, напоминающие или полностью повторяющие картину первой острой атаки диффузного гломерулорефрита. Часто обострения наблюдаются осенью и весной и возникают через 1 – 2 суток после воздействия раздражителя, чаще всего стрептококковой инфекции. При любом течении хронический диффузный гломерулонефрит переходит в конечную стадию – вторично-сморщенную почку.

Диагноз. Устанавливается на основании анамнеза острого гломерулонефрита и клинической картины. Однако при латентной форме, а также при гипертонической и гематурической формах заболевания его распознавание бывает трудным. Если в анамнезе нет определенных указаний на перенесенный острый гломерулонефрит, то при умеренно выраженном мочевом синдроме проводят дифференциальную диагностику с одним из многих одно– или двусторонних заболеваний почек.

Дифференциальный диагноз. При дифференцировании гипертонической и смешанной форм хронического гломерулонефрита с гипертонической болезнью имеет значение определение времени появления мочевого синдрома по отношению к возникновению артериальной гипертензии. При хроническом гломерулонефрите мочевой синдром задолго предшествует артериальной гипертензии или возникает одновременно с ней. Для хронического гломерулонефрита характерны меньшая выраженность гипертрофии сердца, меньшая склонность к гипертоническим кризам (за исключением обострений, протекающих с эклампсией) и редкое или менее интенсивное развитие атеросклероза, в том числе коронарных артерий.

В пользу наличия хронического гломерулонефрита при дифференциальной диагностике с хроническим пиелонефритом свидетельствуют преобладание в осадке мочи эритроцитов над лейкоцитами, отсутствие активных и бледных при окраске по Штернгеймеру – Мапьбину лейкоцитов, одинаковая величина и форма двух почек и нормальная структура лоханок и чашечек, что обнаруживается при ренттеноурологическом исследовании. Нефротическую форму хронического гломерулонефрита следует дифференцировать с липоидным нефрозом, амилоидозом и диабетическим гломерулосклерозом. При дифференциальной диагностике амилоидоза почек имеет значение наличие в организме очагов хронической инфекции и амилоидной дегенерации другой локализации.

Лечение. Необходимо устранение очагов инфекции (удаление миндалин, санация полости рта и т. д.). Длительные диетические ограничения (соли и белков). Больные хроническим нефритом должны избегать охлаждения, особенно воздействия влажного холода, рекомендуется сухой и теплый климат. При удовлетворительном общем состоянии и отсутствии осложнений показано санаторно-курортное лечение. Постельный режим необходим только в период появления значительных отеков или развития сердечной недостаточности, при уремии. Для лечения больных хроническим гломерулонефритом большое значение имеет диета, которую назначают в зависимости от формах и стадии заболевания. При нефротической и смешанной форме (есть отеки) поступление хлорида натрия с пищей не должно превышать 1,5 – 2,5 г в сутки, и прекращают солить пищу. При достаточной выделительной функции почек (нет отеков) пища должна содержать достаточное количество животного белка, богатого полноценными фосфорсодержащими аминокислотами, что нормализует азотистый баланс и компенсирует белковые потери. При гипертонической форме рекомендуют умеренно ограничивать потребление хлорида натрия до 3 – 4 г в сутки при нормальном содержании в диете белков и углеводов. Латентная форма заболевания больших ограничений в питании больных не требует, оно должно быть полноценным, разнообразным и богатым витаминами. Витамины (С, комплекс В, А) должны входить в рацион и при других формах хронического гломерулонефрита. Основой патогенетической терапии при этом заболевании является назначение кортикостероидных препаратов. На курс лечения применяют 1500 – 2000 мг преднизона, затем дозу постепенно снижают. Рекомендуется проводить повторные курсы лечения при обострениях или поддерживающие небольшие курсы. На фоне приема кортикостероидных гормонов возможно обострение скрытых очагов инфекции, в связи с чем антибиотики назначают одновременно или после удаления очагов инфекции (например, тонзиллэктомии). Противопоказанием к назначению кортикостероидов при хроническом гломерулонефрите является прогрессирующая азотемия.

При умеренной артериальной гипертензии (АД 180/110 мм рт. ст.) к лечению добавляют гипотензивные препараты. При высокой артериальной гипертензии требуется предварительное снижение АД. При противопоказаниях к кортикостероидной терапии или при ее неэффективности рекомендуется применение негормональных иммунодепрессантов. Это препараты 4-аминохинолинового ряда – хингамин (делагил, резохин, хлорохин), гидроксихлорохин (плаквенил). При смешанной форме хронического гломерулонефрита (отечный и выраженный гипертонический синдромы) показано применение натрийуретиков, так как они оказывают диуретическое и гипотензивное действие. Гипотиазид назначают по 50 – 100 мг 2 раза в день, лазикс по 40 – 120 мг в сутки, этакриновую кислоту (урегит) по 150 – 200 мг в сутки. Салуретики лучше комбинировать с антагонистом альдостерона альдактоном (верошпироном) – по 50 мг 4 раза в день, повышающим выделение натрия и уменьшающим выделение калия. Мочегонный эффект сопровождается выделением с мочой калия, что приводит к гипокалиемии с развитием общей слабости, адинамии и нарушения сократительной способности сердца. Поэтому одновременно назначают раствор хлорида калия.

При лечении гипертонической формы хронического гломерулонефрита должны быть назначены гипотензивные средства, применяемые при лечении гипертонической болезни (резерпин, адельфан). Однако следует избегать резких колебаний АД и его ортостатического падения, которые могут ухудшить почечный кровоток и фильтрационную функцию почек.

Источник: http://www.libma.ru/medicina/detskie_bolezni_konspekt_lekcii/p11.php

Гломерулонефрит у детей: причины, симптомы, лечение, осложнения

Гломерулонефрит у детей – заболевание клубочкового аппарата почек, которое занимает особое место после врожденных патологий и инфекционного поражения почек.

Он опасен тем, что может развиться почечная недостаточность. которая приводит к инвалидности ребенка. Чаще он встречается у детей 3-9 лет, редко встречается у грудничков и детей первых лет жизни. Мальчики болеют чаще девочек.

Виды гломерулонефрита

Гломерулонефрит возникает при поражении клубочков, в которых кровь фильтруется и освобождается от продуктов обмена. При нарушении функции клубочков фильтруются элементы крови и белки.

На внедрение в организм инфекции, вирусов в норме организм образует антитела – защитные белки, которые связываются с поражающими факторами.

Этот комплекс в норме должен выводиться из организма, но он остается и поражает клубочки. И антитела воспринимают ткань почки как инфекционный агент и оседают на ней, нарушая функцию.

Имеется классификация видов данной патологии, которая отражает течение болезни, поражение почек, агент воспаления, преобладающий симптом.

Имеется первичный, который возникает как самостоятельное заболевание, и вторичный, возникающий как осложнение хронического очага в организме.

По поражению: диффузный, когда поражается почти вся почка и очаговый – в одном месте.

По поражающему агенту: бактериальный, вирусный, паразитарный.

По течению различают:

Имеются формы гломерулонефрита по ведущему проявлению симптоматики:

  • нефротическая;
  • гематурическая;
  • гипертоническая;
  • смешанная;
  • латентная.
  • Причины заболевания

    Неблагоприятными факторами и пусковыми моментами являются:

  • наследственная предрасположенность
  • смена климатических условий
  • переохлаждение или перегрев
  • стресс или физическое перенапряжение
  • инфекции мочевыводящих путей: цистит. пиелонефрит .
  • Причинами гломерулонефрита могут быть заболевания – системная красная волчанка, детский ревматизм. геморрагический васкулит. Агентами для возникновения гломерулонефрита также являются:

  • ?-гемолитический стрептококк. стафилококк. пневмококк, энтерококк
  • вирусы гепатита А, гриппа. ветряной оспы. краснухи. кори
  • возбудители малярии, токсоплазмы
  • грибы рода кандида
  • токсические элементы: ртуть свинец
  • чужеродные белки
  • змеиный, пчелиный яд.

Источник: http://doktordetok.ru/urolog/glomerulonefrit-u-detey.html

Классификация ТИН у детей

1.Сохранена

2.Снижение тубулярных функций

3.Парциальное снижение тубулярных и гломерулярных функций

4.ХПН

5.ОПН

Клиническая картина и диагностика. Клиника ТИН неспецифична и чаще малосимптомна, что определяет трудности его диагностики.

При остром ТИН преобладают проявления основного заболевания (ОРВИ, сепсис, шок, гемолиз и др.), на фоне которого выявляются олигурия, гипостенурия, умеренная канальцевая протеинурия (до 1 г/л), гематурия, что часто трактуется как ОПН.

Клиника острого ТИН обычно проявляется на 2-3 день воздействия этиологических факторов. Первые признаки – кратковременное повышение температуры, симптомы интоксикации, появление рецидивирующих болей в животе, головная боль, вялость, сонливость, тошнота, снижение аппетита, иногда – пастозность век, лица, умеренная жажда, склонность к полиурии и довольно часто – измененный цвет мочи (от розового до темного). У больных могут быть кожные высыпания, артралгии и лимфоаденопатия, склонность к снижению АД. Возможно развитие почечной недостаточности острого периода.

У больных острым ТИН мочевой синдром характеризуется гематурией (макро- и микро-), абактериальной лейкоцитурией, умеренной протеинурией (0,03-0,09‰) и цилиндрурией. В морфологии мочевого осадка выявляются лимфоциты, эозинофилы.

Синдром канальцевых дисфункций проявляется в снижении титруемой кислотности, снижении экскреции аммиака и концентрационной способности. Возможно нарушение процессов реабсорбции и транспорта в канальцах (аминоацидурия, глюкозурия, ацидоз, гипостенурия, гипокалиемия, гипонатриемия, гипомагниемия).

По данным УЗИ у больных с острым ТИН выявляются повышение эхогенности паренхимы почек, увеличение их размеров.

^ Хронический ТИН отличает, как правило, малосимптомное течение, хотя в активную стадию наблюдаются признаки интоксикации, боли в животе и поясничной области. Заболевание прогрессирует медленно с развитием анемии и умеренной лабильной гипертензией.

Мочевой синдром характеризуется умеренной протеинурией, гематурией различной степени выраженности, абактериальной мононуклеарной (реже эозинофильной) лейкоцитурией.

Функциональные нарушения характеризуются быстрым снижением секреторной и экскреторной способности канальцев, проявляющимся снижением относительной плотности мочи, уровня аммиака и титруемой кислотности, аминоацидурией, повышением экскреции натрия и калия, другими тубулярными дисфункциями. Клубочковая фильтрация долго остается сохранной.

При УЗИ почек у больных с хроническим ТИН может быть выявлено нарушение дифференцировки паренхимы на корковое и мозговое вещество, повышение эхогенности коркового слоя почек.

Постановка диагноза ТИН очень сложна и требует учета всех анамнестических, генеалогических и клинико-лабораторных данных, однако в большинстве случаев только морфологическое исследование почечного биоптата позволяет поставить окончательный диагноз.

^ Дифференциальный диагноз ТИН проводят прежде с гематурической формой гломерулонефрита, пиелонефритом и наследственным нефритом, другими врожденными и приобретенными нефропатиями.

Лечение. Полиэтиологичный характер ТИН предполагает дифференцированный подход к его терапии в каждом конкретном случае. Но можно выделить общие принципы терапии ТИН, которые должны предусматривать:

прекращение влияния этиологического фактора (химического, физического, инфекционного, аутоиммунного, токсико-аллергического и др.) на интерстиций почечной ткани;

организацию общего и двигательного режимов, направленных на уменьшение функциональной нагрузки на почечную ткань;

рациональную, щадящую диетотерапию, целью которой является уменьшение метаболической нагрузки на почечную ткань;

ликвидацию абактериального воспаления в почечной ткани;

ликвидацию обменных нарушений;

предотвращение склерозирования интерстиция;

восстановление функции почек.

Кроме этого, лечение ТИН должно включать длительную этиотропную, патогенетическую и симптоматическую терапию.

Прекращение воздействия этиологического фактора в значительной степени способствует ремиссии заболевания, а при остром ТИН может привести к полному выздоровлению.

При ТИН поствирусного генеза используются рекомбинантные интерфероны, в частности Виферон (до 7 лет – Виферон 1, старше 7 лет – Виферон 2 – по 1 свече ректально 2 раза в день в течение 10 дней, затем через день в течение 1-3 месяцев).

При метаболическом варианте ТИН необходимо соблюдение соответствующей диеты и питьевого режима .

При ТИН, развившемся на фоне циркуляторных и уродинамических нарушений необходимо соблюдение режима «частых» мочеиспусканий. при повышенной подвижности почки – лечебная физкультура .

Патогенетическая терапия ТИН должна быть направлена на снижение и ликвидацию абактериального воспаления, уменьшение гипоксии почечной ткани, коррекцию нарушений микроциркуляции, снижение активности процессов перекисного окисления липидов и повышение антиоксидантной защиты, стабилизацию почечных цитомембран.

При остром ТИН или в острый период хронического ТИН возможно назначение преднизолона в дозе 1-2 мг/кг в день в утренние часы в течение 3-10 дней, иногда до 1 мес. При ТИН с нефротическим синдромом или выраженной протеинурией обязательно назначение преднизолона в дозе 2 мг/кг/сут, но не более 60-80 мг/сут, с переходом через 4 недели на альтернирующий курс и постепенным снижением дозы преднизолона при хорошем ответе на терапию.

В качестве антисклеротических применяются препараты: плаквенил, делагил в дозе 5-10 мг/кг/сут в течение 3-6 мес. циннаризин – по 12,5-25 мг 2 раза в сутки в течение 3-6 мес. Для улучшения почечной гемодинамики и предотвращения склерозирования применяют пентоксифилин, агапурин, эуфиллин, курантил, солкосерил и др.

Важнейшим направлением в терапии ТИН является борьба с внутрипочечной гипертензией, которая способствует развитию склероза и прогрессивному снижению почечных функций. Наиболее эффективным в этом плане является назначение ингибитора АПФ эналаприла. Эналаприл назначается в начальной дозе 0,1 мг/кг/сут при отсутствии артериальной гипертензии. При развитии артериальной гипертензии у больных ТИН доза препарата подбирается индивидуально, 0,2-0,6 мг/кг/сут в 2 приема, при этом цель – добиться стойкой нормотонии.

Имеет значение антиоксидантная и мембраностабилизирующая терапия. Ежемесячные 2-недельные курсы: витамин В 6 (2-3 мг/кг/сут в первую половину дня), витамин А (1000 ЕД/год жизни в 1 прием), витамин Е (1 мг/кг в 1 прием), оксид магния (50-100 мг/сут) в 2-3 приема). Также назначается 2% раствор ксидифона (3 мг/кг/сут за 30 минут до еды) или димефосфон (30-50 мг/кг/сут) – 3-4 недели. Возможно назначение эссенциале по 1 капсуле в сутки курсом 14 дней 1 раз в 3 месяца.

Фитотерапия способствует улучшению уро- и лимфодинамики, активизации регенераторных процессов в канальцах, снижению экскреции оксалатов и уратов.

Симптоматическая терапия ТИН должна предусматривать санацию очагов хронической инфекции, нормализацию мышечного тонуса, восстановление физической работоспособности, восстановление функционального состояния кишечника.

^ Дизметаболические нефропатии – группа заболеваний с различной этиологией и патогенезом, которые характеризуются интерстициальным процессом с поражением канальцев почек вследствие нарушения обмена веществ.

В зависимости от причины выделяют первичные и вторичные дизметаболические нефропатии (ДН). Первичные ДН являются наследственно обусловленными заболеваниями, характеризуются прогрессирующим течением, ранним развитием уролитиаза и хронической почечной недостаточностью. К ним относятся первичная наследственная гипероксалурия (оксалоз), синдром Леша-Нихана, цистиноз и цистинурия.

Вторичные ДН представляют собой вторичные тубулярные синдромы, иначе называемые дизметаболическими расстройствами с кристаллуриями, которые могут быть полигенно-наследуемыми или мультифакториальными. В зависимости от типа нарушений обмена выделяют оксалатный (щавелевокислый), уратный (мочекислый), цистиновый диатезы.

Вторичные ДН могут быть связаны с повышенным поступлением определенных веществ в организм, нарушением их метаболизма в связи с поражением других органов и систем (например, желудочно-кишечного тракта), лекарственной терапией, нестабильностью цитомембран канальцев и др. Течение их более благоприятное, чем первичных ДН.

Любые ДН, независимо от причины, чаще характеризуются мочевым синдромом в виде кристаллурии. Персистирующая кристаллурия может приводить к отложению кристаллов в ткани почки, а также к их адгезии, «слипанию» друг с другом, что служит основой формирования камня и развитию мочекаменной болезни.

Наиболее часто в основе кристаллурии лежат нарушения обмена кальция, щавелевой кислоты (оксалатов), мочевой кислоты (уратов), фосфатов, цистина, триптофана и др.

Нарушения обмена оксалатов

^ Оксалатно-кальциевая кристаллурия (ОКК) – наиболее часто встречаемая кристаллурия в детском возрасте. В основе заболевания может быть нарушение обмена кальция и нарушение обмена оксалатов. У большинства пациентов с ОКК нет выраженного нарушения метаболизма оксалатов или повышения их экскреции с мочой, но выявляется гиперкальциурия. Кристаллы оксалата кальция могут образовываться и при нормальном уровне кальция в моче из-за повышения содержания оксалатов.

Оксалаты являются конечным метаболическим продуктом в организме, поэтому они экскретируются. Оксалаты поступают в организм экзогенно с продуктами питания и всасываются в кишечнике или образуются эндогенно. Оксалаты полностью фильтруются в клубочках, затем реабсорбируются и секретируются в канальцах. Даже при небольшом повышении количества оксалатов в моче вследствие их высокой ионной силы высока вероятность выпадения кристаллов оксалата кальция, которые практически нерастворимы.

Оксалат является конечным продуктом метаболизма глицина, серина, этаноламина, аланина, пролина. Основное количество оксалатов образуется из глиоксилата. Наибольшее количество глиоксилата образуется из глицина. Обратное превращение глиоксилата в глицин и аланин катализируется аланин- и глицин-глиоксилаттрансаминазами, коферментом которых является пиридоксин. При его недостатке процесс метаболизма замедлен, накапливаются большие количества глиоксилата, оксалата и развивается гипероксалурия.

Предшественником образования оксалатов является и аскорбиновая кислота, но количество оксалатов, образующихся из аскорбиновой кислоты, незначительно и имеет значение только при существующем нарушении обмена оксалатов. В генезе гипероксалурий играет важную роль нарушение почечных цитомембран. Причины мембранопатий разнообразны: результат повышенной активности процессов перекисного окисления липидов и снижения факторов антиоксидантной защиты. Такие изменения вызывают ускоренный метаболизм мембранных фосфолипидов в результате активации фосфолипаз и высвобождения компонентов липидной оболочки – фосфатидилэтаноламина, фосфатидилсерина, которые через этаноламин и серин метаболизируются в оксалат.

По происхождению выделяют первичную гипероксалурию (оксалоз) и вторичную (оксалатную нефропатию) .

^ Первичная гипероксалурия (оксалоз). Это редкое наследственное заболевание, связанное с отсутствием фермента обмена глиоксиловой кислоты. Тип наследования – аутосомно-рециссивный. Известны два типа первичной гипероксалурии.

^ I тип оксалоза обусловлен низкой активностью фермента аланин-глиоксилатаминотрансферазы в клетках печени, который обеспечивает трансаминирование глиоксилата. В организме накапливается глиоксилат, его метаболизм идет по пути превращения в гликолат и оксалат. В результате увеличивается экскреция с мочой гликолата, глиоксилата и оксалата в виде оксалата кальция.

^ II тип оксалоза развивается из-за недостаточности фермента D-глицератдегидрогеназы, катализирующего переход гидроксипирувата в D-глицерат. Избыточное накопление гидроксипирувата приводит к избытку глиоксилата, оксалата кальция и L-глицерата, которые выделяются с мочой.

Такое нарушение обмена приводит к отложению оксалата кальция в различных органах и тканях: почках, головном мозге, хрящах, костях, связках, стенках сосудов, лимфоузлах, эндокринных железах, селезенке и др. В почках оксалаты кальция откладываются прежде всего в проксимальных канальцах, интиме сосудов, интерстиции. По мере прогрессирования заболевания развивается интерстициальный нефрит, гидронефроз, нефролитиаз, что в конечном итоге приводит к хронической почечной недостаточности (ХПН).

Клиника. Первые симптомы заболевания начинаются в раннем возрасте, обычно в 3-5 лет. Выраженность клинических проявлений зависит от степени нарушения обмена глиоксилата, наличия нефролитиаза и обструкции.

Первые проявления оксалоза могут выявляться в виде изолированного мочевого синдрома: различной степени выраженности гематурия, абактериальная лейкоцитурия, небольшая протеинурия, оксалатно-кальциевая кристаллурия. На фоне кристаллурии может развиваться интерстициальный нефрит. Как вторичное проявление развивается гидронефроз. По мере прогрессирования все более ярко проявляются канальциевые дисфункции, рано развивается ХПН. У части детей симптомы уремии могут быть первыми проявлениями болезни.

Диагноз первичной гипероксалурии ставится на основании повышенной экскреции оксалатов с мочой (100-400 мг/сут или 1110-4440 мкмоль/(1,73 м 2 х24ч). При I типе оксалоза в моче выявляются повышенное количество глиоксилата и повышенное количество гликолата; при II типе – с мочой экскретируется повышенное количество L-глицерата при полном отсутствии гликолата.

При УЗИ возможно выявление микролитов. Рентгенологически выявляется нефро- и уролитиаз.

^ Дизметаболическая нефропатия с оксалатно-кальциевой кристаллурией (оксалатная нефропатия). Оксалатная нефропатия представляет собой полиэтиологическое заболевание, в основе которого лежит нарушение стабильности почечных цитомембран как наследственного, так и спорадического характера. Кроме генетических факторов в развитии заболевания большую роль играют такие факторы, как питание, стресс, экологическая нагрузка и другие.

В патогенезе оксалатной нефропатии могут играть роль низкая активность аланин-глиоксилаттрансаминазы, перекисное окисление липидов цитомембран, активация фосфолипаз, повышение синтеза глиоксилата, снижение ингибиторов кристаллообразования (пирофосфата, АТФ), повышение экскреции кальция и др.

Клиника. Первые проявления болезни могут развиться в любом возрасте, даже в периоде новорожденности. Чаще всего клинические проявления выявляются в возрасте 5-7 лет в виде мочевого синдрома с оксалатно-кальциевой и/или фосфатно-кальциевой кристаллурией, гематурией различной степени выраженности, небольшой протеинурией и/или лейкоцитурией абактериального характера. Оксалурия имеется у большинства больных, но значительно менее выражена, чем при первичной оксалурии. Снижена антикристаллобразующая способность мочи, выявляется фосфолипидурия и повышение фосфолипазной активности мочи. Характерна гиперстенурия.

Общее развитие детей с оксалатной нефропатией, как правило, не страдает; часто у них выявляются ожирение, аллергические реакции, вегетативные дисфункции с тенденцией к гипотонии, лабильностью пульса, головными болями. Заболевание обостряется в период полового созревания в возрасте 10-14 лет. Прогрессирование оксалатной нефропатии может привести к формированию МКБ, развитию ТИН или пиелонефрита при наслоении бактериальной инфекции.

Диагноз ставится на основании выявления кристаллов оксалата кальция в моче у детей с обменными заболеваниями или патологией почек в семье. В моче также выявляется повышенное количество оксалатов, фосфолипидов, фосфолипаз, этаноламина, серина. При УЗИ выявляется очаговое повышение эхогенности почечной паренхимы.

Лечение. Лечение пациентов с оксалатной нефропатией представляет собой сложную задачу, является комплексным и включает диетический и водный режим. медикаментозную терапию .

Назначается диета. при которой снижается поступление оксалатов с пищей и нагрузка на тубулярный аппарат. Необходимо исключить экстрактивные блюда, богатые оксалатами: щавель, шпинат, клюкву, свеклу, морковь, какао, шоколад и др.

Важно обеспечить высокожидкостный питьевой режим до 2 л в сутки. Можно рекомендовать питье минеральных вод: воды типа «Славяновская» и «Смирновская» по 3-5 мл/кг/сут в 3 приема курсом 1 мес. 2-3 раза в год.

^ Медикаментозная терапия включает мембранотропные препараты и антиоксиданты. Лечение должно быть длительным.

Пиридоксин (витамин В6 ) назначается в дозе 1-3 мг/кг/сут (до 400 мг/сут при оксалозе) в течение 1 мес ежеквартально.

Витамин А. суточная доза витамина А 1000 ЕД на год жизни ребенка, курс – 3-4 недели ежеквартально.

Токоферол-ацетат (витамин Е) назначается в дозе 1-1,5 мг/кг массы в сутки.

В качестве мембраностабилизаторов используются димефосфон или ксидифон. Димефосфон применяется в дозе 1 мл 15% раствора на каждые 5 кг веса или 30 мг/кг в 3 приема. Курс – 3-4 недели 3 раза в год.

Ксидифон назначается в дозе 5-10 мг/кг/сут или 0,25-0,5 мл/кг 2% раствора в 3 приема. Курс – 2-4 недели 2 раза в год.

Могут быть рекомендованы препараты растительного происхождения: цистон (особенно при первичной гипероксалурии) в дозе 1-2 табл. 2-3 раза в день в течение 2-3 месяцев, при необходимости проводят повторные курсы; фитолизин – по ?-1 чайной ложке пасты, растворенной в ? стакана теплой воды, 3 раза в день повторными курсами по 2-4 недели; канефрон – по 10-25 капель или по 1 драже 3 раза в день в течение 6-8 недель.

Назначается окись магния (особенно при первичной гипероксалурии) в дозе 0,15-0,2 г/сут в 2-3 приема в течение 3-4 недель ежеквартально.

При первичной гипероксалурии следует иметь в виду, что любая терапия является палиативной и может лишь замедлить прогрессирование заболевания, но не предотвратить его. Радикальным методом лечения оксалоза является трансплантация печени. что устраняет дефект отсутствия фермента аланин-глиоксилаттрансферазы и восстанавливает нормальный обмен оксалатов. Остальные методы лечения, в том числе и трансплантация почки, оказываются неэффективными и не прекращают развития болезни.

^ СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

Александрова В.А. и др. Клинические лекции по педиатрии. Москва, С.Петербург. “Диля” 2004.

Антибактериальная терапия. Практическое руководство / Под ред. Страчунского Л.С. Белоусова Ю.Б. Козлова С.Н. – М. Полимаг, 2000. – 190 с.

Беляева Л.М. Король С.М. Войтова Е.В. Современный взгляд на проблему патологии пищевода у детей первого года жизни (этиология, клиника, диагностика, лечение). – Мн. БелМАПО, 2006. – 17 с.

Возианов А.Ф. Майданник В.Г. Бидный В.Г. Багдасарова И.В. Основы нефрологии детского возраста. – Киев: Книга плюс. – 2002. – С.214-225.

Гинтер Е.К. Медицинская генетика: Учебн.-М. Медицина, 2003.-448с.

Детские болезни: Учебник для вузов. Л.К.Баженова, Г.Н.Баяндина, Н.А.Геппе и др. – М. 2004. – 880с.

Диагностика детских болезней: Справочник / М.В.Чичко, А.А.Астапов, П.Арес, И.В.Василевский и др. Минск, Беларусь, 2002.

Диагностика и дифференциальная диагностика заболеваний печени у детей / Под ред. Ключаревой А.А. – Минск, 2001.

Дизметаболические нефропатии: Учебно-метод. пособие / Е.А, Колупаева, Л.М. Беляева, В.Д. Юшко. – Мн. БелМАПО, 2005. – 35 с.

Длин В.В. Османов И.М. Юрьева Э.А. Новиков П.В. Дизметаболическая нефропатия, мочекаменная болезнь и нефрокальциноз у детей. – М. Оверлей, 2005. – 232 с.

Дисбактериоз кишечника у детей. / Под ред. Козловского А.А. — Минск, 2001.

Заболевания органов пищеварения у детей (тонкая и толстая кишка) / Под ред. А.А.Баранова, Е.В.Климовской. — М. 1999.

Загорский С.Э. Беляева Л.М. Хронические воспалительные заболевания кишечника у детей и подростков (современный подход к диагностике, лечению и реабилитации): Учебно-методическое пособие / С.Э. Загорский, Л.М. Беляева – Минск: Белпринт, 2007. – 48 с.

Камышников В.С. О чем говорят медицинские анализы: Справочное пособие. — Минск, Беларусь, 2001.

Колупаева Е.А. Войтова Е.В. Фитотерапия у детей с заболеваниями органов дыхания и желудочно-кишечного тракта (Уч.-метод. пособие). – Мн. 2002. – 29с.

Король С.М. Колупаева Е.А. Болезни желудка и 12-перстной кишки у детей и подростков (диагностика, лечение). Уч.-метод. пособие. Минск, 2005. – 22с.

Костинов М.П. Иммунокоррекция в педиатрии: Практическое руководство для врачей. -М.:Медицина для всех, 2001.-240с.

Назаренко О.Н. Мирутко Д.Д. Загорский С.Э. Функциональные гастроинтестинальные расстройства у детей. – Мн. БГМУ, 2006. – 28 с.

Наумова В.И. Папаян А.В. Почечная недостаточность у детей. — Л. Медицина, 1991.

Нефрология детского возраста / Под ред. акад. РАМН, проф. В.А. Таболина, проф. С.В. Бельмера, проф. И.М. Османова. – М. ИД МЕД-ПРАТИКА – М, 2005. – 712 с.

Орлова Н.В. Кардиология. Новейший справочник педиатра/ Н.В. Орлова, Т.В.Парийская. – М.:Эксмо, СПб. Сова. – 2003. – 624с.

Основы детской гастроэнтерологии / Под ред. Козловского А.А. — Минск, 2002.

Справочник по госпитальной педиатрии /С.И.Тен, А.А.Астапов, Е.А.Баранаева, И.В.Василевский и др. – Минск, Беларусь, 2002.

Справочник по лечению детских болезней / Чичко М.В. Астапов А.А. Бугаева С.В. Василевский И.В. и др. — 2-е изд. — Минск, Беларусь, 2000

Справочник семейного врача: Педиатрия / Л.А.Артишевская, А.А. Астапов, И.В.Василевский и др. Под общ. ред. Г.П.Матвейкова. — 3-е изд. — Минск: Беларусь, 2000.

Стефани Д.В. Вельтищев Ю.Е. Иммунология и иммунопатология детского возраста.- М.:Медицина,1997.-380с.

Шабалов Н.П. Детские болезни. Учебник. Изд. 5-е. – М. Медицина. – 2004. – 358с.

1.2.1. Острые аллергические реакции у детей (доц. Войтова Е.В.)

1.2.2. Атопический дерматит (проф. Беляева Л.М.)

1.2.3. Аллергические риниты. Поллиноз. (проф. Беляева Л.М.)

1.3.1. Бронхиты, бронхиолиты у детей (доц. Войтова Е.В.)

1.3.2. Острые пневмонии (доц. Войтова Е.В.)

1.3.3. Антибиотики в педиатрии (доц. Колупаева Е.А.)

1.3.4. Хронические неспецифические заболевания легких (доц. Хрусталева Е.К.)

1.3.5. Длительный субфебрилитет у детей и подростков (доц. Хрусталева Е.К.)

1.3.6. Питание детей (доц. Войтова Е.В.)

2. Кардиология и ревматология

2.1.1. Анализ ЭКГ в норме и патологии (доц. Хрусталева Е.К.)

2.1.2. Нарушения ритма сердца (доц. Хрусталева Е.К.)

2.1.3. Нарушения проводимости (блокады) (доц. Хрусталева Е.К.)

2.1.4. МАРС (доц. Колупаева Е.А.)

2.1.5. Инфекционные миокардиты (проф. Беляева Л.М.)

2.1.6. Артериальная гипертензия (доц. Король С.М.)

2.1.7. Дифференциальный диагноз АГ (доц. Король С.М.)

2.1.8. Вегетативная дисфункция (доц. Король С.М.)

2.2. Ревматология

2.2.1. ОРЛ у детей и подростков (проф. Беляева Л.М.)

2.2.2. Антибиотики в ревматологии (проф. Беляева Л.М.)

2.2.3. ЮРА у детей и подростков (проф. Беляева Л.М.)

2.2.4. СКВ у детей и подростков (проф. Беляева Л.М.)

2.2.5. Системный склероз (проф. Беляева Л.М.)

3. Гастроэнтерология и нефрология

3.1. Гастроэнтерология

3.1.1. Методы исследования при заболеваниях органов пищеварения (доцент Колупаева Е.А.)

3.1.2. Заболевания верхнего отдела ЖКТ. Болезни пищевода. ГЭР. (доц. Король С.М.)

3.1.3. Гастриты и гастродуодениты у детей и подростков (доц. Король С.М.)

3.1.4. Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки (доц. Король С.М.)

3.1.5. Синдром раздраженного кишечника (проф. Беляева Л.М.)

3.1.6. Хронические воспалительные заболевания кишечника у детей (асс. Загорский С.Э.)

3.1.7. Комплексная оценка здоровья детей и подростков (проф. Беляева Л.М.)

Источник: http://medznate.ru/docs/index-27892.html?page=23

Схожие записи:

  • Клинические формы гломерулонефрита у детей Гломерулонефрит у детей Гломерулонефрит у детей Гломерулонефрит у детей – иммуно-воспалительное поражение клубочкового аппарата почек, приводящее к снижению их функции. В педиатрии гломерулонефрит является одной из самых распространенных приобретенных патологий почек у детей, занимая второе место после инфекций […]
  • Классификация гломерулонефрита у детей Гломерулонефрит у детей Гломерулонефрит у детей – иммуно-воспалительное поражение клубочкового аппарата почек, приводящее к снижению их функции. В педиатрии гломерулонефрит является одной из самых распространенных приобретенных патологий почек у детей, занимая второе место после инфекций мочевыводящих путей. […]
  • Гломерулонефрит классификация у детей Симптомы и лечение гломерулонефрита Оставьте комментарий 1,796 Классификация Острый — проявляется при первых отклонениях почечных клубочков, возникновение болезни носит спонтанный характер. Поддается быстрому лечению, хотя в запущенных случаях становится хроническим. Источник: […]
  • Ангиопатия гломерулонефрит Гломерулонефрит у детей Гломерулонефрит у детей Гломерулонефрит у детей – иммуно-воспалительное поражение клубочкового аппарата почек, приводящее к снижению их функции. В педиатрии гломерулонефрит является одной из самых распространенных приобретенных патологий почек у детей, занимая второе место после инфекций […]
  • Прогноз хронического гломерулонефрита у детей Гломерулонефрит у детей Гломерулонефрит у детей – иммуно-воспалительное поражение клубочкового аппарата почек, приводящее к снижению их функции. В педиатрии гломерулонефрит является одной из самых распространенных приобретенных патологий почек у детей, занимая второе место после инфекций мочевыводящих путей. […]
  • Презентация гломерулонефрит педиатрия Гломерулонефрит у детей Гломерулонефрит у детей Гломерулонефрит у детей – иммуно-воспалительное поражение клубочкового аппарата почек, приводящее к снижению их функции. В педиатрии гломерулонефрит является одной из самых распространенных приобретенных патологий почек у детей, занимая второе место после инфекций […]
  • Острый гломерулонефрит у детей диагностика Гломерулонефрит у детей Гломерулонефрит у детей Гломерулонефрит у детей – иммуно-воспалительное поражение клубочкового аппарата почек, приводящее к снижению их функции. В педиатрии гломерулонефрит является одной из самых распространенных приобретенных патологий почек у детей, занимая второе место после инфекций […]
  • Острый гломерулонефрит педиатрия Гломерулонефрит у детей Гломерулонефрит у детей Гломерулонефрит у детей – иммуно-воспалительное поражение клубочкового аппарата почек, приводящее к снижению их функции. В педиатрии гломерулонефрит является одной из самых распространенных приобретенных патологий почек у детей, занимая второе место после инфекций […]